เรียนรู้เกี่ยวกับการยุบตัวของหลายระบบ

ความผิดปกติของระบบประสาทที่หายากมักผิดพลาดสำหรับโรคพาร์คินสัน

การลิดของระบบหลายอย่าง (MSA) เป็นความผิดปกติที่ทำให้หลายส่วนของระบบประสาทเสื่อมสภาพ MSA มีอาการสาม ได้แก่ โรค Shy-Drager syndrome การเสื่อมสภาพของ striatonigral และการฝ่อ olivopontocerebellar MSA เป็นโรคที่มีผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของร่างกายของคุณที่ควบคุมการทำงานที่ไม่ได้ตั้งใจเช่นการย่อยอาหารและการหายใจ

MSA ส่งผลกระทบต่อทุกๆ 2-4 บุคคลต่อ 100,000 คน อาจใช้เวลาสักครู่เพื่อรับการวินิจฉัย MSA เนื่องจากมีความคล้ายคลึงกันระหว่าง MSA และเงื่อนไขอื่น ๆ เช่น โรคพาร์คินสัน MSA มักจะได้รับการวินิจฉัยว่ามีอายุประมาณ 50 ปีและสามารถมองเห็นได้ในทุกชนชาติทุกเชื้อชาติ เมื่อมีอาการเริ่มต้นโรคมีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าได้เร็วมาก

อาการของการเสื่อมของหลายระบบ

อาการ MSA เกิดจากการสูญเสียเซลล์ประสาทในระบบประสาท สิ่งที่ทำให้เกิดการสูญเสียเซลล์ประสาทนี้ยังไม่ทราบ หลายคนที่มีอาการของ MSA เป็นครั้งแรกเช่นภาวะกลั้นปัสสาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศในชายลดความดันโลหิตเมื่อยืน (ความดันเลือดต่ำ orthostatic), เป็นลมและท้องผูก ในฐานะที่เป็นอาการความคืบหน้าพวกเขามักจะตกอยู่ภายใต้หนึ่งในสองกลุ่ม:

• Parkinsonian type (MSA-P): รวมถึงอาการคล้ายกับโรคพาร์คินสันเช่นการสั่นสะเทือนที่ส่วนที่เหลือความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและการเดินช้า

• Cerebellar type (MSA-C): เกี่ยวข้องกับการเดินยาก (ataxia) การรักษาสมดุลและปัญหาในการประสานงานกับการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ

อาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ MSA ได้แก่ ความยากลำบากในการพูดหรือการกลืนการหยุดหายใจขณะหลับและมือที่เย็น บางคนอาจพัฒนาความผิดปกติของการนอนหลับกล้ามเนื้อและ tendon shortening, Pisa syndrome - ที่ร่างกายดูเหมือนจะพาดพิงถึงด้านใดด้านหนึ่งการถอนหายใจโดยไม่ได้ตั้งใจและ antecollis - ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อคองอไปข้างหน้าและศีรษะหล่นลง

MSA ถูกวินิจฉัยอย่างไร

อาจเป็นเรื่องยากมากที่จะแยกความแตกต่างของ MSA จาก โรคพาร์คินสัน วิธีหนึ่งในการแยกความแตกต่างระหว่างคนทั้งสองคือการดูความคืบหน้าของโรคที่เกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว MSA มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าได้เร็วกว่ายา Parkinson คนจำนวนมากที่มี MSA จะต้องมีอุปกรณ์อำนวยความสะดวกเช่นรถเข็นหรืออ้อยภายในเวลาหลายปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย

อีกวิธีหนึ่งในการแยกความแตกต่างระหว่างคนทั้งสองคือการรักษาโรคพาร์คินสัน MSA ไม่ตอบสนองต่อยา levodopa ซึ่งเป็นยาที่ใช้ในการรักษาโรคพาร์กินสัน น่าเสียดายที่การชันสูตรพลิกศพเป็นวิธีเดียวที่จะวินิจฉัย MSA ได้อย่างชัดเจน การทดสอบเฉพาะทางเช่น PET scan (positron emission tomography) สามารถออกกฎความผิดปกติทางระบบประสาทอื่น ๆ ที่หายากได้

การรักษา MSA

ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาโรค MSA และไม่มีวิธีการใดที่ออกแบบมาเพื่อย้อนกลับหรือหยุดความก้าวหน้าของโรค บางแง่มุมของความผิดปกติที่ debilitating และยากที่จะรักษา ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวสามารถรักษาได้ด้วย levodopa และ carbidopa (Sinemet) แต่โดยปกติจะมีข้อ จำกัด

ยาอื่น ๆ เช่น bromocriptine (Parlodel), trihexyphenidyl (Artane), benztropine mesylate (Cogentin) และ amantadine (Symmetrel) อาจช่วยบรรเทาอาการได้เช่นกัน

การบำบัดทางกายภาพรวมถึงการบำบัดด้วยน้ำสามารถช่วยรักษาความสามารถในการทำงานของกล้ามเนื้อและการบำบัดด้วยการพูดสามารถช่วยปรับปรุงปัญหาการกลืนหรือพูดได้

สิ่งที่การวิจัยกล่าวว่า

ไม่ค่อยมีใครรู้จักเกี่ยวกับกลไกในการทำงานของการเสื่อมของระบบ นักวิจัยที่สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (NINDS) กำลังพยายามที่จะคิดออกว่าทำไมโปรตีน alpha-synuclein สร้างขึ้นในเซลล์ glial (เซลล์ที่ให้การป้องกันสำหรับเซลล์ประสาทในระบบประสาท) ของผู้ที่มี MSA และเส้นประสาท (เส้นประสาท) ของผู้ที่มีโรคพาร์คินสัน การทดลองทางคลินิกพยายามใช้ยา rifampicin เพื่อชะลอการเกิดโรค แต่การรักษาไม่ได้ผล

ข้อมูลจากการศึกษาครั้งนี้ถูกนำมาใช้ในการศึกษา MSA อื่น ๆ

_{แหล่งที่มา
Diedrich, A. , & Robertson, D. (2002) การฝ่อหลายระบบ eMedicine เข้าถึงได้ที่ http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm}

_{สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง แผ่นข้อมูลเกี่ยวกับการขาดแคลนระบบหลาย ๆ พฤศจิกายน 2014}