Tetralogy of Fallot (TOF) เป็นรูปแบบของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่มีผลต่อประมาณห้าใน 10,000 ทารกทุกคนคิดเป็นประมาณร้อยละ 10 ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด ในขณะที่ TOF เป็นปัญหาสำคัญที่ต้องได้รับการผ่าตัดรักษาความรุนแรงอาจแตกต่างกันไปเล็กน้อย บางครั้งอาจก่อให้เกิดอาการที่คุกคามชีวิตได้ง่ายในเด็กแรกเกิดและต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน
ในบางกรณี TOF อาจไม่แสดงอาการที่สำคัญ (และอาจไม่ได้รับการวินิจฉัย) เป็นเวลาหลายปี แต่ไม่ช้าก็เร็ว TOF มักเป็นสาเหตุของปัญหาหัวใจที่คุกคามชีวิตและต้องได้รับการผ่าตัด
Tetralogy of Fallot คืออะไร?
Tetralogy of Fallot คือการรวมกันของสี่ข้อบกพร่องเกี่ยวกับโครงสร้างกายวิภาคของหัวใจเช่นเดียวกับ Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot ในปีพ. ศ. 2431 นี่คือ
- หลอดเลือดตีบปอด (การลดหลอดเลือดแดงในปอด)
- ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่ (รูในผนังระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย)
- การเบี่ยงเบนของหลอดเลือดแดงใหญ่ไปทางขวา
- การขยายตัวของช่องท้องส่วนล่างขวา (ความหนาของกล้ามเนื้อ)
นักศึกษาแพทย์มักจะทำความผิดพลาดในการทำความเข้าใจ TOF โดยจดจำรายการข้อบกพร่องทั้งสี่ข้อนี้ ในขณะที่ทำเช่นนั้นอาจช่วยให้พวกเขาตอบคำถามทดสอบ แต่ก็ไม่ได้ช่วยให้พวกเขาเข้าใจถึงวิธีการทำงานของ TOF หรือทำไมคนที่มี TOF มีความแปรปรวนมากในอาการของพวกเขา
ฟังก์ชั่นหัวใจปกติ
หากต้องการ "รับ" TOF จะช่วยให้คุณทบทวนว่าหัวใจทำงานได้ดีเพียงใด ออกซิเจนที่ไม่ดี "ใช้แล้ว" เลือดจากทั่วร่างกายส่งกลับไปยังหัวใจผ่านหลอดเลือดดำและเข้าสู่ห้องโถงขวาและช่องท้องด้านขวา โพรงด้านขวาช่วยปั๊มเลือดผ่านหลอดเลือดแดงปอดไปยังปอดซึ่งจะเติมเต็มด้วยออกซิเจน
ตอนนี้ออกซิเจนจะส่งผลเลือดไปยังหัวใจผ่านทางหลอดเลือดดำในปอดและเข้าสู่ห้องโถงซ้ายและช่องซ้าย (ห้องสูบน้ำหลัก) ปั๊มเลือดออกซิเจนเข้าไปในหลอดเลือดแดงหลัก (aorta) และออกไปที่ลำตัว นอกจากนี้โปรดจำไว้ว่าโดยปกติแล้วโพรงด้านซ้ายและด้านขวาจะแยกจากกันโดยมีผนังกล้ามเนื้อเรียกว่า ventricular septum
ทำไม Tetralogy ของสาเหตุ Fallot ปัญหา
เพื่อทำความเข้าใจกับ TOF คุณจำเป็นต้องเข้าใจเพียงสองอย่างเท่านั้น (ไม่ใช่สี่ประการ) ของเงื่อนไขนี้ ประการแรกส่วนใหญ่ของ ventricular septum ขาดหายไปใน TOF (ข้อบกพร่องที่เรียกว่า ventricular septal defect) ผลของความบกพร่องของผนังช่องนี้คือโพรงด้านซ้ายและด้านขวาจะไม่ทำหน้าที่เหมือนห้องแยกต่างหากอีก 2 ช่อง แทนพวกเขาทำงานในระดับหนึ่งเป็น ventricle ใหญ่. เลือดออกจากออกซิเจนกลับมาจากร่างกายและเลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนกลับมาจากปอดผสมเข้าด้วยกันในช่องท้องนี้
ประการที่สองเนื่องจากหน้าที่มีจริงๆมีเพียงหนึ่ง ventricle ขนาดใหญ่เมื่อ ventricle ที่สัญญาหลอดเลือดแดงปอดและ aorta เป็นหลัก "แข่งขัน" สำหรับการไหลของเลือด และเนื่องจากใน TOF มีการตีบตัน (narrowing) ของหลอดเลือดแดงในปอดส่วนใหญ่เส้นเลือดใหญ่มักจะได้รับมากกว่าส่วนแบ่ง
ถ้าคุณอยู่กับคำอธิบายนี้ไกลคุณควรให้ความสำคัญกับคุณที่สำคัญในการ TOF คือระดับของการตีบตันที่มีอยู่ในหลอดเลือดแดงในปอด ถ้ามีการอุดตันของปอดในหลอดเลือดใหญ่มาก ๆ แล้วเมื่อ "ventricle เดี่ยว" ทำสัญญาส่วนใหญ่ของเลือดที่สูบจะเข้าสู่เส้นเลือดใหญ่และค่อนข้างน้อยจะเข้าไปในหลอดเลือดแดงในปอด ซึ่งหมายความว่าเลือดค่อนข้างน้อยได้รับการปอดและกลายเป็นออกซิเจน; เลือดไหลเวียนอยู่ในภาวะที่ร่างกายไม่สามารถให้ออกซิเจนได้ซึ่งเป็นภาวะที่เป็นอันตรายซึ่งรู้จักกันในชื่อว่า cyanosis ดังนั้นกรณีที่รุนแรงที่สุดของ TOF คือผู้ที่มีการตีบตันของหลอดเลือดแดงในปอดมากที่สุด
ถ้าการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดไม่รุนแรงมากเลือดที่ได้รับจะสูบเข้าไปในปอดและกลายเป็นออกซิเจน บุคคลเหล่านี้มีอาการสีซีดมากและการปรากฏตัวของ TOF อาจเกิดขึ้นเมื่อคลอด
ลักษณะเด่นของ TOF ที่พบได้ในเด็กหลายคนที่มีภาวะนี้คือระดับของหลอดเลือดตีบในปอดอาจมีความผันผวน ในกรณีเหล่านี้สีเขียวอาจเกิดขึ้นได้ ตอนที่มีสีม่วงอาจเกิดขึ้นตัวอย่างเช่นเมื่อทารกที่มีอาการ TOF เริ่มกระเพื่อมหรือเริ่มร้องไห้หรือเมื่อเด็กโตกับการออกกำลังกาย TOF คาถาเหล่านี้เรียกว่า "tet spells" หรือ hypercyanotic spells คาถาเหล่านี้อาจกลายเป็นโรคร้ายแรงและอาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาลฉุกเฉิน
อาการของภาวะ Tetralogy of Fallot
อาการส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับที่เราได้เห็นในระดับของการอุดตันที่มีอยู่ในหลอดเลือดแดงปอด เมื่อมีการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอดอย่างรุนแรงอาการรุนแรงจะเห็นได้ว่าเกิดอาการตัวเขียวขึ้นมากในทารกแรกเกิด (อาการที่เรียกว่า "ทารกสีน้ำเงิน") ทารกเหล่านี้มีความทุกข์ทรมานอย่างทันทีทันใดและต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน
เด็กที่มีการอุดตันของปอดในหลอดเลือดแดงในปอดมักจะได้รับการวินิจฉัยในเวลาต่อมา แพทย์อาจได้ยิน เสียงบ่น และสั่งการทดสอบ; หรือพ่อแม่อาจสังเกตเห็นคาถา hypercyanotic เมื่อเด็กกลายเป็นตื่นเต้น อาการอื่น ๆ ของ TOF อาจรวมถึงการให้อาหารที่ยากลำบากความล้มเหลวในการพัฒนาตามปกติและ หายใจไม่ ออก
เด็กโตกับ TOF มักจะเรียนรู้ที่จะหมอบเพื่อลดอาการ squatting เพิ่มความต้านทานในหลอดเลือดซึ่งมีผลต่อการทำให้เกิดความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงใหญ่ดังนั้นจึงนำเลือดหัวใจไปเลี้ยงในปอดมากขึ้น ซึ่งจะช่วยลดอาการซีนายในคนที่มี TOF บางครั้งเด็ก ๆ กับ TOF จะได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกเมื่อพ่อแม่ของพวกเขากล่าวถึงการหมอบอยู่บ่อยๆกับหมอ
อาการของ TOF-sinic, ความทนทานต่อการออกกำลังกายที่ไม่ดี, เมื่อยล้าและหายใจลำบากมีแนวโน้มที่จะเลวลงเมื่อเวลาผ่านไป ในคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค TOF การวินิจฉัยเกิดขึ้นในช่วงปฐมวัยแม้ว่าจะไม่เป็นที่รู้จักเมื่อคลอดก็ตาม
ในคนที่มี TOF รวมถึงการตีบของหลอดเลือดแดงในปอดเพียงน้อยนิดคาถาของโรคเขียวครุ่นอาจไม่เกิดขึ้นเลยและหลายปีอาจผ่านได้ก่อนที่จะมีการวินิจฉัย บางครั้ง TOF อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยจนถึงวัยโต แม้ว่าจะไม่มีอาการซีโนสที่รุนแรง แต่คนเหล่านี้ก็ยังคงต้องได้รับการรักษาด้วยเนื่องจากมักเป็น โรคหัวใจล้มเหลว เมื่อโตเต็มที่
สาเหตุ Tetralogy ของ Fallot คืออะไร?
เช่นเดียวกับกรณีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่สาเหตุของ TOF ไม่เป็นที่รู้จัก TOF มีความถี่สูงขึ้นในเด็ก ดาวน์ซินโดรม และมีความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่าง อย่างไรก็ตามการปรากฏตัวของ TOF มักจะมีลักษณะเป็นระยะ ๆ และไม่ได้สืบทอดมา TOF ยังเกี่ยวข้องกับมารดาหัดเยอรมันโภชนาการของมารดาที่ไม่ดีหรือการใช้แอลกอฮอล์และอายุของมารดา 40 ปีขึ้นไป อย่างไรก็ตามในช่วงเวลาดังกล่าวไม่มีปัจจัยเสี่ยงใด ๆ เกิดขึ้นเมื่อทารกเกิดมาพร้อมกับ TOF
การวินิจฉัยภาวะ Tetralogy of Fallot
เมื่อมีปัญหาเกี่ยวกับโรคหัวใจการวินิจฉัย TOF สามารถทำได้ด้วย echocardiogram หรือ MRI หัวใจ ซึ่งจะเปิดเผยลักษณะทางกายวิภาคของหัวใจที่ผิดปกติ การ สวนหัวใจ นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในการอธิบายลักษณะทางกายวิภาคของหัวใจก่อนการผ่าตัด
การรักษาภาวะ Tetralogy of Fallot
การรักษา TOF เป็นการผ่าตัด การปฏิบัติในปัจจุบันคือการผ่าตัดแก้ไขในช่วงปีแรกของชีวิตนึกคิดระหว่างสามถึงหกเดือน "ผ่าตัดแก้ไข" ใน TOF หมายถึงการปิดช่องโหว่ของผนังช่องท้อง (จึงแยกด้านขวาของหัวใจจากด้านซ้ายของหัวใจ) และบรรเทาอาการอุดตันของหลอดเลือดแดงในปอด ถ้าสิ่งทั้งสองนี้สามารถทำได้เลือดไหลผ่านหัวใจจะเป็นปกติ
ในกรณีที่มีความทุกข์ทรมานอย่างมีนัยสำคัญที่เกิดขึ้นอาจจำเป็นต้องมีรูปแบบของการผ่าตัดแบบประคับประคองเพื่อทำให้ทารกมีเสถียรภาพจนกว่าเขาจะแข็งแรงพอสำหรับการผ่าตัดแก้ไข การผ่าตัดแบบประคับประคองโดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับการสร้าง shunt ระหว่างหลอดเลือดแดงที่เป็นระบบ (โดยปกติจะเป็นหลอดเลือดแดง subclavian) และหลอดเลือดแดงหนึ่งของหลอดเลือดแดงในปอดเพื่อให้เลือดไหลเวียนไปที่ปอด
ในผู้สูงอายุที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น TOF แนะนำให้ใช้การผ่าตัดแก้ไขแม้ว่าความเสี่ยงในการผ่าตัดจะสูงกว่าในเด็กโตก็ตาม
ด้วยเทคนิคที่ทันสมัยการผ่าตัดแก้ไข TOF สามารถทำได้ด้วยความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตเพียง 0 ถึง 3 เปอร์เซ็นต์ในทารกและเด็ก อัตราการตายของศัลยกรรมสำหรับการซ่อมแซม TOF ในผู้ใหญ่อาจมีค่าสูงกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ โชคดีที่มันเป็นเรื่องผิดปกติมากสำหรับ TOF ที่จะ "พลาด" ในปัจจุบันเข้าสู่วัยผู้ใหญ่
ผลลัพธ์ระยะยาวของ Tetralogy of Fallot คืออะไร?
โดยไม่ต้องผ่าตัดเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ที่มี TOF ตายภายในไม่กี่ปีแรกเกิดและน้อยมาก (แม้แต่ผู้ที่มี "milder" รูปแบบของข้อบกพร่อง) อยู่เป็น 30
หลังจากผ่าตัดแก้ไขแล้วการรอดชีวิตในระยะยาวดีเยี่ยม คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการแก้ไข TOF อยู่ได้ดีในวัยผู้ใหญ่ เนื่องจากเทคนิคการผ่าตัดสมัยใหม่มีอายุเพียงไม่กี่สิบปีเรายังไม่ทราบว่าอัตรารอดชีวิตเฉลี่ยที่ดีที่สุดของพวกเขาจะเป็นอย่างไร แต่มันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับนักโรคหัวใจเพื่อดูผู้ป่วยที่มี TOF ในช่วงอายุที่ 6 และ 7 ของชีวิต
ยังคงมีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจเป็นอย่างมากในผู้ใหญ่ที่มีการซ่อมแซม TOF ภาวะ หัวใจล้มเหลวของหัวใจวายและ ภาวะหัวใจหยุดเต้น ( atrial tachycardia) และ ภาวะหัวใจเต้นเร็ว (ventricular tachycardia ) เป็นปัญหาที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งในปีที่ผ่านมา ด้วยเหตุผลนี้ทุกคนที่ได้รับการแก้ไข TOF จะต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านหัวใจซึ่งสามารถประเมินอาการเหล่านี้ได้เป็นประจำเพื่อให้ปัญหาหัวใจวายที่พัฒนาขึ้นในภายหลังสามารถจัดการกับความก้าวร้าวได้
คำจาก
ด้วยการรักษาที่ทันสมัยการเกิด Tetralogy ของ Fallot ได้รับการเปลี่ยนแปลงจากสภาพหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งมักจะทำให้เสียชีวิตในวัยเด็กเป็นปัญหาที่สามารถแก้ไขได้โดยการดูแลทางการแพทย์ที่ดีและต่อเนื่องเข้ากันได้กับการใช้ชีวิตอย่างน้อยจนกว่าจะถึงวัยผู้ใหญ่ตอนปลาย วันนี้บิดามารดาของทารกที่เกิดมาพร้อมกับภาวะนี้มีเหตุผลที่จะคาดหวังว่าจะได้รับประสบการณ์ความสุขและความปวดร้าวแบบเดียวกับที่พวกเขาคาดหวังกับเด็กคนอื่น ๆ
> แหล่งที่มา:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. ความผิดปกติของภาวะ arrhythmia ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่ได้รับการแก้ไข Tetralogy of Fallot: การศึกษาแบบหลายสถาบัน การไหลเวียนปี 2553; 122: 868
> Park CS, Lee JR, Lim HG และอื่น ๆ ผลระยะยาวของการซ่อมแซมทั้งหมดสำหรับ Tetralogy ของ Fallot Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 แนวทางในการจัดการผู้ใหญ่ที่เป็นโรคหัวใจที่ติดเชื้อ: รายงานของ American College of Cardiology / American Heart Association Task เกี่ยวกับแนวปฏิบัติ (การเขียนคณะกรรมการเพื่อพัฒนาแนวทางในการจัดการผู้ป่วยโรคหัวใจในเด็กที่ติดเชื้อ) ได้รับการพัฒนาร่วมกับสมาคมหัวใจวิทยาแห่งอเมริกา (American Society of Echocardiography) สมาคมจังหวะหัวใจสมาคมระหว่างประเทศสำหรับโรคหัวใจในเด็กที่ติดเชื้อผู้ใหญ่สมาคมหัวใจวายแอโรบิกและการแทรกแซงและสมาคมศัลยแพทย์ทรวงอก J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143