ตัวเลือกสำหรับเมื่อ ITP ไม่สามารถแก้ไขได้

การอภิปรายเรื่องการบำบัดด้วยยาที่สองและที่สาม

แม้ว่าเด็กส่วนใหญ่และผู้ใหญ่จำนวนน้อยที่มี ภูมิคุ้มกันบกพร่อง (ITP) มีจำนวนเกล็ดเลือดปกติบางรายอาจมีประวัติเรื้อรัง แนวคิดเรื่องการมี ITP เรื้อรังอาจเป็นเรื่องน่ากลัวดังนั้นเรามาดูกันว่านี่หมายถึงอะไร

อันดับแรก ITP สามารถแบ่งประเภทเป็น:

• ประถมศึกษา: primary ITP เกิดจากการทำลายเกล็ดเลือดแบบ autoimmune ในเด็กส่วนใหญ่เป็นคดีหลักของ ITP

• รอง: ITP รองเกี่ยวข้องกับสภาพอื่นเช่น lupus , HIV , hepatitis C หรือ chronic lymphocytic leukemia

แม้ว่าการบำบัดเพื่อแก้ไขปัญหาการมีเลือดออกในผู้ป่วยปฐมภูมิและทุติยภูมิก็คล้ายคลึงกันการรักษาระดับมัธยมศึกษาตอนต้นจะมุ่งเน้นไปที่ภาวะทางการแพทย์ การควบคุมภาวะทางการแพทย์ได้ดีขึ้นสามารถช่วยในการลดระดับโคลีปโตไทป์ได้

ITP หลักสามารถแบ่งย่อยเป็น:

• ได้รับการวินิจฉัยใหม่: การวินิจฉัยถึงสามเดือน
• ถาวร: ITP ที่ยังคงมีอยู่มากกว่าสามเดือน
• เรื้อรัง: ถ้าเป็นแบบถาวรมากกว่า 12 เดือนจะมีข้อความว่าเป็นเรื้อรัง
• วัสดุทนไฟ: คำนี้มักถูกใช้เพื่อกำหนด ITP ที่ต้องใช้การรักษา (ผู้ป่วยมีอาการเลือดออก) ซึ่งไม่เหมาะสำหรับการรักษาด้วยวิธีแรก (steroids, IVIG, WinRho) หรือ splenectomy

แม้ว่าผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น primary ITP จะได้รับการฝึกอบรมหลักสูตรเรื้อรังส่วนใหญ่จะรักษาความมั่นคงและมีเกล็ดเลือดที่ปลอดภัย (โดยทั่วไปหมายถึงเซลล์มากกว่า 20,000 เม็ดต่อ microliters) ซึ่งอาจทำให้เลือดออกน้อยลง

ผู้ป่วยเหล่านี้อาจต้องการการรักษาเพิ่มเติมเป็นครั้งคราว ตัวอย่างหนึ่งคือการผ่าตัดโดยที่เกล็ดเลือดมักจะต้องสูงขึ้นเพื่อป้องกันเลือดออกในระหว่างขั้นตอน

การรักษาลำดับที่สอง

ความท้าทายคือสำหรับผู้ป่วยที่ยังคงมีเลือดออกแม้จะมีการรักษาบรรทัดแรก

ในปีที่ผ่านมาการตัดม้ามได้รับการพิจารณาว่าเป็นแกนนำของการรักษาด้วยเส้นที่สอง Splenectomy ทำงานได้สองวิธี ขั้นแรกให้ลบตำแหน่งหลักของการทำลายเกล็ดเลือด ประการที่สองจะเอาเม็ดเลือดขาวบางตัวที่ผลิตแอนติบอดีต่อต้านเกล็ดเลือดที่อาศัยอยู่ในม้าม การกำจัดของเม็ดเลือดขาวเหล่านี้อาจเพิ่มอายุการใช้งานของเกล็ดเลือด

การตัด Splenectomy มีประวัติที่เป็นที่รู้จักมากว่า 85 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยตอบสนองส่วนใหญ่มีการสร้างมาตรฐานของเกล็ดเลือด แม้จะประสบความสำเร็จในอัตรานี้ splenectomy ไม่ได้โดยไม่มีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งความเสี่ยงตลอดชีวิตของภาวะติดเชื้อแบคทีเรียอย่างท่วมท้น

เนื่องจากความเสี่ยงนี้แพทย์บางคนจึงพิจารณาการรักษาด้วย rituximab second-line Rituximab เป็นแอนติบอดีที่ยึดตัวเองกับ B lymphocytes (หนึ่งในเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำให้แอนติบอดี) ทำให้พวกเขาถูกทำลาย ด้วยการผลิตแอนติบอดีของเกล็ดเลือดน้อยลงจากเม็ดเลือดขาวบี เกล็ดเลือด จะไม่ถูกทำลาย Rituximab มักจะได้รับในรูปแบบ IV infusion สัปดาห์ละครั้งเป็นเวลาสี่สัปดาห์ แต่อาจมีบางสัปดาห์ที่น้อยกว่า การตอบสนองต่อ rituximab มีความแตกต่างมากกว่าการตัดลูกตาโดยมีผู้ป่วยบางรายที่ได้รับการตอบสนองอย่างถาวร แต่คนอื่น ๆ จะกลับมาเป็นซ้ำ

การบำบัดในบรรทัดที่สาม

โชคดีที่ขณะนี้มีการบำบัดด้วยบรรทัดที่สามสำหรับ ITP แล้ว

หลายปีที่ผ่านมาเชื่อกันว่าใน ITP เกล็ดเลือดได้ทำตามปกติในไขกระดูก แต่ถูกทำลายเมื่อปล่อยสู่การไหลเวียนโลหิต ขณะนี้ผู้เชี่ยวชาญทราบว่าฟังก์ชันเกล็ดเลือดยังบกพร่องอยู่ ความรู้นี้ส่งผลให้เกิดการพัฒนายาที่เรียกว่า agonists รับ thrombopoietin (TPO)

ปัจจุบันมีสารตัวเร่งปฏิกิริยาตัวรับ TPO สองตัวที่มีอยู่ในสหรัฐอเมริกา, elthrombopag และ romiplostim Elthrombopag เป็นยาในช่องปากที่ได้รับทุกวันและ romiplostim จะได้รับสัปดาห์ละครั้งเป็นการฉีดเข้าใต้ผิวหนัง แม้ว่า elthrombopag อาจดูเหมือนจะเป็นการบำบัดที่ง่ายกว่าเพราะรับประทานได้โดยทางปาก แต่ไม่ควรรับประทานอาหารที่มีแคลเซียมเป็นเวลาหลายชั่วโมงก่อนและหลังรับประทาน

เมื่อมีการกำหนดปริมาณการบำรุงรักษาผู้ใหญ่จะได้เรียนรู้วิธีจัดการ romiplostim ที่บ้าน

ตัวเร่งปฏิกิริยาตัวรับ TPO ถือเป็นยารักษาโรคเรื้อรังที่ใช้เพื่อรักษาระดับเกล็ดเลือดสูงพอที่จะป้องกันไม่ให้เลือดออก ยาเหล่านี้สามารถใช้ได้ทั้งเด็กและผู้ใหญ่ที่มีอาการ ITP เรื้อรัง

เช่นเดียวกับการรักษาทางการแพทย์จำนวนมากคำสั่งในการบำบัดรักษาในครั้งแรกที่สองและสามอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของผู้ป่วยแต่ละราย หากคุณมีคำถามหรือข้อกังวลเกี่ยวกับการบำบัดด้วยตนเองคุณควรปรึกษาแพทย์กับแพทย์ของคุณ

_{แหล่งที่มา:}

_{Bussel JB ITP ในเด็ก: การจัดการโรคเรื้อรัง ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA}

_{George JN และ Arnold DM ITP ในผู้ใหญ่: การบำบัดด้วยสองสายและภายหลัง ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA}