การทำความเข้าใจกับรูปแบบที่หายากของโรคโลหิตจาง
โรค agglutinin เย็น (CAD) เป็น โรคโลหิตจางชนิดไม่ละลายชนิด autoimmune hemolytic anaemia ซึ่งเป็นโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีและทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณ สาเหตุส่วนใหญ่ของ AIHA เกิดจาก autoantibody ที่อบอุ่น ซึ่งหมายความว่าแอนติบอดียึดติดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิอุ่น (ร่างกาย) เป็นชื่อที่แสดงให้เห็นว่า CAD เกิดขึ้นเป็นรองกับ autoantibody ที่เย็นซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีจะเกาะติดอยู่เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงสัมผัสกับอุณหภูมิที่หนาวเย็นโดยปกติจะอยู่ในมือเท้าและจมูก
แอนติบอดีเหล่านี้ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณติดกันเรียกว่า agglutination CAD เกิดขึ้นบ่อยกว่าในเพศหญิงโดยเฉพาะในวัยสูงอายุ
อาการของ CAD มีอะไรบ้าง?
- ความเมื่อยล้าหรืออ่อนแอ
- หายใจถี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับกิจกรรม
- Acrocyanosis: การเปลี่ยนสีของสีม่วงของนิ้วมือนิ้วเท้าจมูกหรือหู การเปลี่ยนสีนี้จะหายไปเมื่อพื้นที่อุ่น นี้อาจเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวด ไม่ควรสับสนกับ ปรากฏการณ์ของ Raynaud
- ผื่นแดง: CAD อาจทำให้เกิดเรื้อรังที่มีชีวิต (livingo reticularis) การพัฒนาสีม่วง, ผื่นแดงคล้ายลูกไม้ บางครั้งสิ่งนี้เรียกว่าผิวหนังที่มีรอยเปื้อน
สิ่งที่ทำให้ CAD?
- ไม่ทราบสาเหตุ: ไม่ได้ระบุสาเหตุ
- การติดเชื้อ: สาเหตุที่พบได้บ่อยๆคือ mycoplasma pneumonia (การติดเชื้อทางเดินหายใจ) และ Epstein-Barr Virus (EBV, ไวรัสที่ทำให้เกิด mononucleosis) นอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากเชื้อไวรัสอื่น ๆ เช่น cytomegalovirus (CMV) โรคหัดคางทูมหรือหัดเยอรมัน กรณีเหล่านี้ของ CAD มีข้อ จำกัด และโดยปกติแล้วจะแก้ไขภายในหนึ่งถึงสามสัปดาห์
- มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรัง
- มะเร็งต่อมน้ำเหลือง: มะเร็งต่อมน้ำหลือง
การวินิจฉัยด้วย CAD เป็นอย่างไร?
หากภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงอาจพบได้โดยบังเอิญเมื่อ ตรวจเลือด (CBC) ด้วยเหตุผลอื่น ๆ นอกจากภาวะโลหิตจางแล้ว CBC ยังอาจแสดง macrocytosis ซึ่งเป็นขนาดเม็ดเลือดแดงที่ขยายใหญ่ขึ้น เซลล์เม็ดเลือดแดงไม่ใหญ่มากนัก แต่เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงติดกันเครื่องจะอ่านว่าเป็นเม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่หนึ่งเม็ด
การตรวจสอบรอยเลือด (smear) ของกล้องจุลทรรศน์จะช่วยในการตรวจสอบว่ามีเซลล์ที่เกาะติดกันอยู่หรือไม่ คล้ายกับ anemias hemolytic อื่น ๆ นับ reticulocyte (เซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อน) จะเพิ่มขึ้นเป็นไขกระดูกพยายามที่จะแทนที่เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้รับการทำลาย
เนื่องจาก CAD เป็นโรคโลหิตจางที่ทำให้เกิดภาวะเลือดออกในระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องการทดสอบ antiglobulin โดยตรง (DAT หรือการทดสอบ Coomb โดยตรง) จะเป็นบวกบ่งชี้ว่ามีแอนติบอดีของเม็ดเลือดแดงอยู่ มีการทดสอบพิเศษเพื่อหาการปรากฏตัวของ agglutinins เย็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
เนื่องจาก CAD ส่วนใหญ่เป็นปัญหาอันดับรองสำหรับปัญหาอื่น ๆ อาจมีการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุเพื่อที่จะได้รับการปฏิบัติอย่างเหมาะสม
อะไรคือการรักษาโรคไข้หวัดใหญ่ Agglutinin?
หากภาวะโลหิตจางไม่รุนแรงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ หากภาวะโลหิตจางของคุณรุนแรงและ / หรือมีอาการจากโรคโลหิตจาง (อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วความเมื่อยล้าเวียนศีรษะ) คุณอาจต้องถ่ายเลือดออก เนื่องจากการถ่ายเลือดไม่สามารถขจัดความผิดปกติแบบ cold autoantibody การถ่ายเลือดต้องได้รับการอุ่นขึ้นเพื่อให้แอนติบอดีไม่ติดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถ่ายเลือด
ส่วนที่สำคัญมากในการรักษา CAD คือการหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่เย็นจัด เสียงนี้ฟังดูง่ายกว่าที่เป็นอยู่ในชีวิตจริง ซึ่งหมายความว่าคนที่ทุกข์ทรมานกับ CAD มักสวมหมวกถุงมือและถุงเท้าแม้ในสภาพอากาศที่ร้อนเนื่องจากคุณอาจต้องเผชิญกับห้องเย็นหรือสภาพแวดล้อม นอกเหนือจากเสื้อผ้าที่อบอุ่นควรหลีกเลี่ยงการดื่มน้ำเย็นหรือแช่ส่วนต่างๆของร่างกายในน้ำเย็น
Rituximab เป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (IV) ที่ช่วยในการทำลายเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงเรียกว่า B-cells หวังว่าเมื่อเซลล์ B ของคุณงอกใหม่พวกเขาจะไม่สร้างแอนติบอดีต่อไปอีก
โดยปกติจะใช้สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคร้ายแรง
ยาเช่นเตียรอยด์และอิมมูโนโกลบูลิน (IVIG) ทางหลอดเลือดดำซึ่งใช้สำหรับโรคภูมิคุ้มกันผิดปกติอื่น ๆ มีประสิทธิภาพน้อยกว่าใน CAD การผ่าตัดตัดม้าม (Splenectomy) อาจเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาภาวะโลหิตจางในเม็ดเลือดแดงแบบ autoimmune hemorytic ที่อบอุ่น แต่ใน CAD การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นในตับทำให้ไม่เกิดผลดี