ภาวะแทรกซ้อนของธาลัสซีเมีย

การตรวจคัดกรองและการแทรกแซงเป็นสิ่งสำคัญ

ธาลัสซีเมียที่สำคัญ และ thalassemia intermedia อาจทำให้เกิดภาวะโลหิตจางมากกว่า ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับธาลัสซีเมียบางส่วนจะถูกกำหนดโดยความรุนแรงของชนิดของ thalassemia และการรักษาที่คุณต้องการ เนื่องจาก thalassemia เป็นโรคเลือดอวัยวะใด ๆ อาจได้รับผลกระทบ

การเรียนรู้ว่าคุณมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่รุนแรงเนื่องจากโรคธาลัสซีเมียของคุณรู้สึกน่ากลัว

ทราบว่าการรักษาพยาบาลเป็นประจำเป็นกุญแจสำคัญในการคัดกรองภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้และเริ่มต้นการรักษา

การเปลี่ยนแปลงโครงกระดูก

การผลิตเม็ดเลือดแดง (RBC) เกิดขึ้นเป็นหลักในไขกระดูก ในกรณีของ thalassemia การผลิต RBC นี้ไม่ได้ผล วิธีหนึ่งที่ร่างกายพยายามที่จะปรับปรุงการผลิตคือการขยายพื้นที่ที่มีอยู่ในไขกระดูก สิ่งที่น่าสังเกตมากที่สุดนี้เกิดขึ้นในกระดูกของกะโหลกศีรษะและใบหน้า คนสามารถพัฒนาสิ่งที่เรียกว่า "thalassemic facies" - คลำเช่นแก้มและหน้าผากที่โดดเด่น การรักษาด้วยการถ่ายเลือดเรื้อรังสามารถป้องกันไม่ให้เกิดอาการนี้ได้

Osteopenia (กระดูกที่อ่อนแอ) และโรคกระดูกพรุน (กระดูกบางและเปราะ) อาจเกิดขึ้นในวัยรุ่นและผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาว ไม่เข้าใจว่าทำไมการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นใน thalassemia โรคกระดูกพรุนอาจรุนแรงมากพอที่จะทำให้กระดูกหักกระดูกหักกระดูกสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่ง การรักษาด้วยการถ่ายเลือดไม่ได้ช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนนี้

ม้ามโต

ม้ามมีความสามารถในการผลิตเม็ดเลือดแดง (RBC); โดยทั่วไปมักสูญเสียหน้าที่นี้ประมาณเดือนที่ 5 ของการตั้งครรภ์ ใน thalassemia การผลิต RBC ไม่ได้ผลในไขกระดูกอาจทำให้ม้ามกลับมาทำงานได้ ในความพยายามที่จะทำเช่นนี้ม้ามโตขึ้น (splenomegaly)

การผลิต RBC นี้ไม่ได้ผลและไม่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง การรักษาด้วยการถ่ายทำเริ่มต้นสามารถป้องกันได้ ถ้าความดันโลหิตตกใจทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของปริมาณการถ่ายเลือดและ / หรือความถี่การผ่าตัดตัดม้าม (splicectomy) อาจจำเป็นต้องใช้

โรคนิ่ว

ธาลัสซีเมียเป็นภาวะโลหิตจาง hemolytic ซึ่งหมายความว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายอย่างรวดเร็วกว่าที่สามารถผลิตได้ การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงจะทำให้เกิด bilirubin เม็ดสีจากเซลล์เม็ดเลือดแดง นี้บิลิรูบินมากเกินไปอาจส่งผลให้เกิดการพัฒนาของโรคนิ่วหลาย ในความเป็นจริงมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นเบต้ามาลาลัสซีเมเจอร์จะมีโรคไขข้ออักเสบเมื่ออายุได้ 15 ขวบหากนิ่วถุงน้ำดีก่อให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรงหรือมีอาการอักเสบอาจจำเป็นต้องใช้ถุงน้ำดีออก (ถุงน้ำดี)

เหล็กเกิน

คนที่มีธาลัสซีเมียมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะ เหล็กเกินตัว เรียกอีกอย่างหนึ่งว่า hemochromatosis เหล็กที่มากเกินไปมาจากสองแหล่งคือการถ่ายเลือดจากเม็ดเลือดแดงซ้ำ ๆ และ / หรือการดูดซึมธาตุเหล็กจากอาหารเพิ่มขึ้น การที่เกินเหล็กอาจทำให้เกิดปัญหาทางการแพทย์ในหัวใจตับและตับอ่อนได้ ยาที่เรียกว่า เหล็ก chelators สามารถนำมาใช้เพื่อเอาเหล็กออกจากร่างกาย

วิกฤติ Aplastic

คนที่เป็นธาลัสซีเมีย (เช่นเดียวกับโรคโลหิตจางชนิดอื่น ๆ ) ต้องการอัตราการผลิตเม็ดเลือดแดงใหม่สูง

Parvovirus B19 เป็นไวรัสที่ทำให้เกิดอาการป่วยแบบคลาสสิกในเด็กที่ชื่อว่า Fifth Disease Parvovirus ติดเชื้อในเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกเพื่อป้องกันการผลิต RBC เป็นเวลา 7 - 10 วัน การลดลงของการผลิต RBC ในคนที่มีภาวะธาลัสซีเมียทำให้เกิดภาวะโลหิตจางรุนแรงและมักเป็นความจำเป็นในการถ่ายเลือด RBC

ปัญหาต่อมไร้ท่อ

ภาวะเหล็กเกินที่มากเกินไปใน thalassemia อาจทำให้เหล็กถูกสะสมในอวัยวะต่อมไร้ท่อเช่นตับอ่อนไทรอยด์และอวัยวะเพศ เหล็กในตับอ่อนสามารถส่งผลให้เกิดโรคเบาหวานได้ เหล็กในต่อมไทรอยด์อาจทำให้เกิด hypothyroidism (ระดับฮอร์โมนไทรอยด์ต่ำ) ซึ่งอาจส่งผลให้ความเหนื่อยล้าการเพิ่มน้ำหนักการแพ้อาหารเย็น (รู้สึกหนาวเมื่อคนอื่นไม่ทำ) และผมหยาบ

เหล็กในอวัยวะเพศ (hypogonadism) ทำให้ความใคร่และความอ่อนแอลดลงในผู้ชายและการขาดประจำเดือนของสตรี

หัวใจและปอดประเด็น

ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจไม่ใช่เรื่องผิดปกติในผู้ป่วยธาลัสซีเมียรุ่นเบต้า การขยายตัวของหัวใจเกิดขึ้นในช่วงต้นของชีวิตเนื่องจากภาวะโลหิตจาง เมื่อเลือดน้อยลงหัวใจก็จะต้องสูบน้ำหนักขึ้นทำให้เกิดการขยายตัว การรักษาด้วยการถ่ายเลือดสามารถช่วยป้องกันไม่ให้เกิดเหตุการณ์ดังกล่าวได้ ระยะยาวเหล็กเกินในกล้ามเนื้อหัวใจเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ เหล็กในหัวใจอาจทำให้หัวใจเต้นผิดปกติ (ภาวะซึมเศร้า) และหัวใจล้มเหลว การรักษาด้วย chelation จากเหล็กเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต

แม้ว่าจะไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ผู้ที่เป็นธาลัสซีเมียมีความเสี่ยงที่จะเป็น โรคความดันโลหิตสูงในปอด หรือมีความดันโลหิตสูงในปอด เมื่อความดันโลหิตสูงขึ้นในปอดทำให้หัวใจสูบฉีดเลือดเข้าไปในปอดมากขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนจากหัวใจได้ อาการสามารถตรวจสอบได้อย่างละเอียดเพื่อให้การตรวจคัดกรองเป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้การรักษาสามารถเริ่มต้นได้

> แหล่งที่มา:

> Benz EJ อาการทางคลินิกและการวินิจฉัยโรคธาลัสซีเมีย ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA

> มาตรฐานการดูแลผู้ป่วยธาลัสซีเมีย 2012 http://thalassemia.com/SOC/index.aspx