(เซลล์เม็ดเลือดขาวที่ต่อสู้กับการติดเชื้อแบคทีเรีย) จะกลายเป็นระดับต่ำมาก (โดยปกติจะน้อยกว่า 500 เซลต่อมิลลิลิลด์) ในรอบเกือบทุกๆ 21 วัน มันมักจะมีการจัดในปีแรกของชีวิต วงจรลดลงตามอายุและสามารถหายไปได้ในผู้ป่วยผู้ใหญ่บางราย
อาการคืออะไร?
เมื่อจำนวน neutrophil เป็นปกติไม่มีอาการใด ๆ
อาการโดยทั่วไปล้าหลัง neutropenia (นับ neutrophil ต่ำ) หมายถึงนับ neutrophil ได้รับต่ำมากสำหรับสองสามวันก่อนการพัฒนาอาการ ตรงข้ามกับรูปแบบอื่น ๆ ที่มีมา แต่กำเนิดของ neutropenia (โรคไต วายเรื้อรังที่ รุนแรง แต่กำเนิด Shwachman Diamond Syndrome ฯลฯ ) ไม่พบข้อบกพร่องในการคลอด อาการ ได้แก่ :
- แผลพุพอง (แผลพุพองในปาก)
- การอักเสบของคออักเสบ (pharyngitis)
- การอักเสบของเหงือก (โรคเหงือกอักเสบ)
- การติดเชื้อที่ผิวหนัง
- ไข้
ใครเป็นผู้เสี่ยง?
ไซโคนิวโทรเวียเป็นคนที่เกิดมาพร้อมกับภาวะนี้ มันถูกส่งผ่านลงในครอบครัวในแฟชั่นที่โดดเด่น autosomal ความหมายเดียวที่พ่อแม่ต้องได้รับผลกระทบที่จะส่งผ่านไปยังเด็กของพวกเขา ไม่ใช่สมาชิกในครอบครัวทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบในทำนองเดียวกันและบางคนอาจ แต่บางคนอาจไม่มีอาการใด ๆ
ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอย่างไร?
neutropenia ไซโคสามารถท้าทายในการวินิจฉัยว่าเป็น neutropenia รุนแรงเพียงระยะเวลา 3 ถึง 6 วันในแต่ละรอบ
ในระหว่างรอบการนับจำนวน neutrophil นี้เป็นเรื่องปกติ การติดเชื้อในช่องปากซ้ำ ๆ และมีไข้ทุกๆ 21 ถึง 28 วันควรให้ความสงสัยเกี่ยวกับภาวะ neutropenia แบบไซคลิก เพื่อที่จะได้รับวัฏจักรของภาวะ เลือดลดลง อย่างรุนแรง การนับเม็ดเลือด (CBC) จะทำ 2 ถึง 3 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 6 ถึง 8 สัปดาห์
นอกเหนือไปจากภาวะเม็ดเลือดขาวที่รุนแรงแล้วยังมีเม็ดเลือดแดงที่ไม่สมบูรณ์ (reticulocytopenia) และ / หรือเกล็ดเลือด (thrombocytopenia) ลดลง
การนับ monocyte (ชนิดของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดอื่น) มักเพิ่มขึ้นในช่วงเวลาที่มีอาการ neutropenia อย่างรุนแรง
ถ้าเป็นที่คาดการณ์เกี่ยวกับการนับเม็ดเลือดแบบไซคลิกบนพื้นฐานของการตรวจนับเม็ดเลือดแบบซีเรียลควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อค้นหาการกลายพันธุ์ในยีน ELANE (บนโครโมโซม 19) 90 - 100% ของผู้ป่วยที่เป็น cyclic neutropenia มีการกลายพันธุ์ของ ELANE การกลายพันธุ์ของยีน ELANE มีความเกี่ยวข้องกับภาวะเม็ดเลือดขาวแบบไซคลิกและภาวะเม็ดเลือดขาวที่มีมา แต่กำเนิด เมื่อได้รับการนำเสนอทางคลินิกและการยืนยันทางพันธุกรรมแล้ว การตรวจชิ้นเนื้อ ไม่จำเป็นต้องมีการ ตรวจชิ้นเนื้อ แต่มักใช้ในระหว่างการทำงานของ neutropenia
อะไรคือตัวเลือกการรักษา?
แม้ว่าภาวะเม็ดเลือดขาวแบบไซคลิกจะถือว่าเป็นภาวะที่ไม่เป็นพิษ การรักษามุ่งสู่การป้องกันและ / หรือรักษาโรคติดเชื้อ
- Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF หรือที่เรียกว่า filgrastim): G-CSF กระตุ้นให้เกิดไขกระดูกเพื่อผลิต neutrophils เพิ่มเติม มีการใช้เพื่อป้องกันไม่ให้จำนวน neutrophil ลดลงต่ำกว่า 500 เซลล์ / mL G-CSF ได้รับการแสดงเพื่อลดความรุนแรงของ neutropenia และลดจำนวนการติดเชื้อ G-CSF ใช้ฉีดใต้ผิวหนัง (ใต้ผิวหนัง) ทุกๆ 1-2 วัน ผู้ป่วยบางรายอาจไม่สามารถหยุดการทำงานของ G-CSF ในฐานะผู้ใหญ่เพราะบางครั้งการลดลงของ neutropenia จะรุนแรงขึ้นเมื่ออายุมากขึ้น
- การดูแลทันตกรรมป้องกัน: เนื่องจากการติดเชื้อหลายอย่างเกิดขึ้นในปากสิ่งสำคัญคือการรักษาสุขภาพช่องปากที่ดี อาจแนะนำให้ใช้น้ำยาบ้วนปากด้วย
- การประเมินไข้: เนื่องจากผู้ป่วยที่มี cycropous neutropenia สามารถเกิดการติดเชื้อแบคทีเรียได้อย่างรุนแรงจึงเป็นสิ่งสำคัญที่ควรประเมินอาการของไข้อย่างรอบคอบ บางครั้งตอนจะต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลด้วยยาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำ (IV) จนกว่าการติดเชื้อร้ายแรงจะถูกตัดออก