ภาวะแทรกซ้อนและการรักษาความผิดปกติทางพันธุกรรมนี้ของไต
ภาพรวม
เป็นชื่อที่แนะนำไตเกือกม้าเป็นความผิดปกติที่สองไตได้หลอมรวมกันเพื่อสร้างเกือกม้า อย่างไรก็ตามไม่ใช่แค่รูปร่างและโครงสร้างของไตที่ผิดปกติเท่านั้น สถานที่ของพวกเขาผิดปกติเช่นกัน
แทนที่จะอยู่ในช่องท้องส่วนล่างใต้โครงกระดูกซี่โครงและติดกับกระดูกสันหลังของคุณไตเกือกม้ามักจะลดลงมากในกระดูกเชิงกราน
นี่ไม่ใช่ความผิดปกติทางพันธุกรรมเพียงอย่างเดียวของตำแหน่งหรือโครงสร้างของไต อีกตัวอย่างหนึ่งคือสิ่งที่เรียกว่า " ectopic kidney " ก่อนที่เราจะเข้าใจได้ว่าทำไมรูปเกือกม้าและผลที่ตามมาจึงมีความจำเป็นที่จะต้องเข้าใจการสร้างไตปกติในระหว่างการพัฒนาของเราในมดลูก
การทำความเข้าใจเกี่ยวกับการสร้างไตปกติของมนุษย์
เมื่อเราอยู่ในขั้นตอนของตัวอ่อนและกลายเป็นมนุษย์ที่เต็มเปี่ยมไตของเราจะผ่านขั้นตอนการพัฒนา 3 ขั้นตอนก่อนที่ไตจะทำงานเต็มที่และครบถ้วน:
- Pronephros
- mesonephros
- Metanephros
ลองนึกภาพน้ำซุปที่เป็นลางก่อนและเซลล์โครงสร้างดั้งเดิมซึ่งจะเกาะกลุ่มกันเป็นไตที่พัฒนาขึ้นอย่างสมบูรณ์ ขั้นตอน metanephros ทำได้โดยประมาณ 6 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์ ประกอบด้วย "metanephric mesenchyme" และ "ureteral bud" โครงสร้างเหล่านี้จะสร้างไตและท่อไต
ทำไมเราต้องเข้าใจกระบวนการก่อตัวนี้? ดีเมื่อเราตระหนักดีว่าไตของมนุษย์ได้รับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างและตำแหน่งจนกว่าจะมีผลในรูปแบบสุดท้ายมันจะง่ายกว่าที่จะเข้าใจความผิดปกติเช่นไตเกือกม้า ดังนั้นจึงเป็นเรื่องน่าสนใจที่จะต้องทราบว่าขั้นตอน metanephros ที่อธิบายไว้ข้างต้น (ซึ่งนำพาไตพัฒนาแล้ว) อยู่ในตำแหน่งเชิงกรานของเราเองและไม่ใช่ตำแหน่งที่เป็นไตผู้ใหญ่ (ช่องท้องส่วนบน)!
เมื่อเราโตเต็มที่จากตัวอ่อนลงสู่ทารกการเจริญเติบโตของร่างกายของเราจะส่งผลให้เกิดการเปลี่ยนแปลงตำแหน่งสัมพัทธ์ของไตที่กำลังพัฒนานี้ซึ่งจะเคลื่อนจากกระดูกเชิงกรานและค่อยๆเพิ่มขึ้นไปยังตำแหน่งสุดท้าย (ใต้กรงซี่โครงและถัดจากกระดูกสันหลัง ) ไตไม่เพียงไต่ขึ้นเพื่อพูดจริง ๆ แล้วพวกเขาก็หมุนเวียนภายในเพื่อให้กระดูกไตที่เรียกว่า "กระดูกเชิงกรานไต" ตอนนี้หันไปทางกระดูกสันหลัง กระบวนการนี้เรียกว่าการหมุนเวียนในขณะที่ไต่ขึ้นไตไปยังตำแหน่งสุดท้ายเรียกว่าการโยกย้าย ขั้นตอนนี้เสร็จสมบูรณ์เมื่อเวลาที่ตัวอ่อนอายุ 8 สัปดาห์
ตอนนี้เรามีภาพรวมของการก่อตัวของไตมนุษย์แล้วเราสามารถเริ่มตระหนักว่าการหยุดชะงักของกระบวนการหมุนเวียนหรือการโยกย้ายจะทำให้ไตของเราไม่สามารถอยู่ในตำแหน่งที่ไม่ถูกต้องได้ หลอมรวมเป็นหนึ่งมวลแทนที่จะเป็นไตซ้ายขวาและซ้าย
การสร้าง
ไตแมงดาเป็นสิ่งที่เราเรียกว่า "ความผิดปกติแบบฟิวชั่น" เป็นคำแนะนำ, anomaly fusion จะเกิดขึ้นเมื่อหนึ่งไตได้รับการติดกับอื่น ๆ นี้จะเกิดขึ้นเนื่องจากการหยุดชะงักใด ๆ กับกระบวนการโยกย้ายตามปกติของไตทั้งสอง มีน้อยมากที่เป็นปรากฏการณ์ที่การย้ายถิ่นผิดปกติมีผลต่อไตเพียงอย่างเดียวมากกว่าคนอื่นซึ่งจะนำไปสู่ไตทั้งสองข้างที่อยู่ด้านใดด้านหนึ่งของกระดูกสันหลัง
นี่เรียกว่า "ไขว้ไตเอกซ์ไทม์"
ในไตเกือกด้านล่างของไตจะหลอมรวมกันและทำให้เกิดรูปเกือกม้าโดยทั่วไป ท่อที่ระบายปัสสาวะจากไตของเรา (เรียกว่า ureters) ยังคงอยู่และระบายน้ำแต่ละด้านแยกกัน ส่วนที่หลอมละลายของไตเรียกว่า "คอคอด"
คอคอดนี้อาจจะหรืออาจไม่นอนสมมาตรเหนือกระดูกสันหลัง ถ้ามันอยู่มากขึ้นไปอีกด้านหนึ่งกว่าที่อื่น ๆ ที่เราเรียกมันว่า "ไตเกือกม้าอสมมาตร." เนื้อเยื่อไตทำงานอาจเป็นหรือไม่เป็นคอคอดเพราะฉะนั้นจึงไม่แปลกที่จะเห็นไตสองตัวที่ยึดติดกับแถบเนื้อเยื่อเส้นใยที่ไม่มีการใช้งาน
ความแพร่หลาย
โดยเฉลี่ยแล้วการศึกษาได้รายงานว่ามีไตเกือกม้าอยู่ในช่วง 0.4 ถึง 1.6 สำหรับผู้ป่วยทุกๆ 10,000 คนที่มีชีวิตเกิด อย่างไรก็ตามนี่เป็นเพียงอัตราการรายงานเท่านั้น อุบัติการณ์จริงอาจจะสูงขึ้นเนื่องจากการมีไตเกือกม้ามักไม่ทราบถึงผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ
อาการ
ส่วนใหญ่จะไม่ ในความเป็นจริงไตเกือกมากมักจะหยิบขึ้นมาศึกษาภาพที่ทำด้วยเหตุผลอื่น อย่างไรก็ตามเมื่ออาการมีอยู่พวกเขามักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในการไหลของปัสสาวะที่สร้างขึ้นเนื่องจากสถานที่ที่ผิดปกติและการวางแนวของไต บางส่วนของอาการคือ
- การเผาไหม้ระหว่างการปัสสาวะเพิ่มความถี่ปัสสาวะปัสสาวะเร่งด่วน - ทั้งหมดที่สร้างขึ้นเนื่องจากมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการพัฒนาการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ แนวโน้มนี้จะเห็นได้เนื่องจากการระบายน้ำปัสสาวะย่อยที่ดีที่สุด นี้นำไปสู่กระเป๋าของปัสสาวะคงที่ซึ่งเป็นสื่อที่ดีสำหรับแบคทีเรียที่จะเติบโตและเจริญเติบโต
- ปีกหรืออาการปวดกระดูกเชิงกรานเนื่องจากมีอุปสรรคต่อการไหลเวียนของปัสสาวะ
- ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของนิ่วในไต เหล่านี้ในทางกลับกันจะทำให้เกิดอาการข้างเคียงหรืออาการปวดกระดูกเชิงกรานตามที่อธิบายไว้ข้างต้น แต่ยังอาจทำให้เกิดลักษณะของเลือดในปัสสาวะ หินด้วยตัวเองสามารถนำไปสู่การ ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ด้วย
- การปรากฏตัวของการไหลย้อนของปัสสาวะจากกระเพาะปัสสาวะไปที่ nreters ซึ่งอาจนำไปสู่ความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและการเกิดแผลเป็นในไต นี่เรียกว่า VUR (vesicoureteral reflux)
- Hydronephroza - หมายถึงระบบระบายน้ำปัสสาวะที่อุดกั้นในไต สิ่งกีดขวางนี้สามารถสร้างได้ด้วยหินไตหรืออุ้งเชิงกรานเช่นเดียวกับการบีบอัดของ ureters โดยโครงสร้างภายนอก
- ความผิดปกติของอวัยวะเพศอื่น ๆ - เนื่องจากไตเกือกม้าอาจเป็นส่วนหนึ่งของสเปกตรัมของความผิดปกติทางพันธุกรรมที่กว้างขึ้นและสามารถสังเกตอาการผิดปกติอื่น ๆ ของระบบทางเดินปัสสาวะได้ ซึ่งรวมถึงอัณฑะที่ไม่ได้รับการเลี้ยงดูในเด็กผู้ชายหรือโครงสร้างมดลูกที่ผิดปกติในเด็กหญิง
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่มาจากอาการข้างต้นและสัญญาณของไตเกือกม้าที่มักเกี่ยวข้องกับการอุดตันในทางเดินปัสสาวะ
ที่น่าสนใจผู้ป่วยที่มีไตเกือกดูเหมือนจะมีความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของเนื้องอกชนิดหนึ่งที่เรียกว่า "เนื้องอก Wilms" สาเหตุที่อยู่เบื้องหลังความเสี่ยงนี้ไม่ได้รับการเข้าใจอย่างเต็มที่ นี้ได้รับการจัดตั้งขึ้นเป็นครั้งแรกโดยการศึกษาเนื้องอกที่รู้จักกันดีแห่งชาติ Wilms ซึ่งวิ่งเกือบ 30 ปีและระบุผู้ป่วย 41 รายที่มีเนื้องอก Wilms ที่ยังเกิดขึ้นมีไตเกือกม้า
บางทีความกังวลกดมากขึ้นในแต่ละวันเป็นข้อเท็จจริงที่ว่าไตเกือกม้าเป็นอ่อนแอมากขึ้นเพื่อการบาดเจ็บจากการบาดเจ็บช่องท้องทื่อ ตัวอย่างเช่นในการบาดเจ็บที่เข็มขัดนิรภัยที่เกิดขึ้นระหว่างอุบัติเหตุทางรถยนต์เข็มขัดนิรภัยอาจบีบเนื้อหาในช่องท้องรวมถึงไตเกือกม้าที่กระดูกสันหลัง ปกติไตของมนุษย์ที่นั่งสูงขึ้นและไม่ได้เชื่อมต่อกันโดยทั่วไปจะไม่เสี่ยงเท่า
การวินิจฉัยโรค
ดังที่ได้กล่าวมาข้างต้นไตเกือกมุมมักจะถูกตรวจพบในการถ่ายภาพในช่องท้องโดยบังเอิญ จำเป็นต้องมีการตรวจสอบเพิ่มเติมหากมีการระบุอาการอาการหรืออาการแทรกซ้อนที่กล่าวมาข้างต้น ตัวอย่างเช่นถ้าคุณประสบกับ การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซ้ำ ๆ ในการตั้งค่าของไตเกือกม้าแพทย์ไตของคุณมักจะแนะนำสิ่งที่เรียกว่า voiding cystourethrogram (VCUG) เพื่อตรวจสอบว่ามีการไหลย้อนของปัสสาวะหรือไม่ การทดสอบอื่น ๆ ที่อาจจะสั่ง ได้แก่
- การทดสอบการทำงานของไต : โดยปกติแล้วจะมีการตรวจเลือดเช่นระดับ BUN และ creatinine และการประมาณ GFR การทดสอบปัสสาวะสำหรับโปรตีนหรือเลือดยังเป็นประโยชน์ โปรดดูข้อมูลเพิ่มเติมที่นี่
- การไหลของไตจะสแกนเพื่อยืนยันการอุดตัน
- CT Urogram
การรักษา
หากไม่มีอาการแทรกซ้อนที่สำคัญหรือเกี่ยวกับอาการที่มีอยู่และการทำงานของไตเป็นเรื่องปกติไม่จำเป็นต้องมีการรักษาเพิ่มเติม อย่างไรก็ตามผู้ป่วยควรได้รับการเตือนเกี่ยวกับความอ่อนแอของไตในการทุบช่องท้อง หากมีภาวะแทรกซ้อนที่สังเกตได้เนื่องจากการอุดตันของการไหลเวียนของปัสสาวะผู้ป่วยควรได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญ (ผู้ชำนาญทางไตและผู้ชำนาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะ) เพื่อหาแนวทางการดำเนินการต่อไปและเพื่อดูว่าการแก้ไขการผ่าตัดสามารถลดอาการอุดตันได้หรือไม่ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคในระยะยาวเป็นสิ่งที่ดี
คำจาก
โปรดจำไว้ว่าไตเกือกม้าเป็นความผิดปกติที่ค่อนข้างน้อยของตำแหน่งและโครงสร้างของไต ในขณะที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่มีอาการและไตของเกือกม้าจะถูกค้นพบโดยบังเอิญในการถ่ายภาพโปรดระลึกไว้ว่าอาการสามารถรายงานได้ในผู้ป่วยส่วนน้อยและมักเกี่ยวข้องกับการอุดตันของการไหลของปัสสาวะนิ่วในไตหรือการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
ถ้าอาการมีอยู่การรักษารวมทั้งการผ่าตัดเพื่อลดอาการอุดตันอาจเป็นสิ่งที่จำเป็น แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถตรวจสอบได้อย่างปลอดภัยและไม่มีการประเมินผลหรือการรักษาเป็นสิ่งจำเป็น แม้ว่าคุณจะต้องคำนึงถึงความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการบาดเจ็บทางร่างกายต่อไตเกือกม้า (โดยเฉพาะจากการบาดเจ็บที่ช่องท้อง) โปรดจำไว้ว่าการพยากรณ์โรคในระยะยาวเป็นประโยชน์!
> แหล่งที่มา:
> Fekak H, et al. การจัดการโรคไตเกือกม้าบนพื้นฐานของ 36 กรณี Prog Urol 2547 กันยายน 14 (4): 485-8
> O'Brien J ที่อัล การถ่ายภาพของไตเกือกและภาวะแทรกซ้อนของพวกเขา Med Medaging Radiol Oncol 2008 มิ.ย. 52 (3): 216-26 doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x
Pascual Samaniego M, et al. บาดแผลที่บาดแผลของไตเกือกม้า Actas Urol Esp. 2006 เม.ย. 30 (4): 424-8
Neville H, et al. การเกิดขึ้นของเนื้องอก Wilms ในไตเกือก: รายงานจากเนชันแนล Wilms เนื้องอกกลุ่มศึกษา (NWTSG) J Pediatr Surg 2545 สิงหาคม 37 (8): 1134-7