โรคที่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิตความเสียหายของสมอง
เอชไอวีสามารถทำลายระบบภูมิคุ้มกันของคุณได้ ที่มากเป็นที่ชัดเจน เนื่องจาก เอชไอวี มีบทบาทมากขึ้นและทำให้สำเนาของตัวเองมีจำนวนมากขึ้นความเสียหายอาจรุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ ส่งผลให้ความเสี่ยงในการ ติดเชื้อฉวยโอกาส เพิ่มมากขึ้น
หนึ่งในโรคที่ร้ายแรงที่สุดคือโรคที่เรียกว่า progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) เงื่อนไขคือคำอธิบายของชื่อ: "leuko" หมายถึงสีขาว "encephalo" หมายถึงสมองและ "pathy" หมายถึงโรค
เช่น PML ดังกล่าวเป็นความเสียหายที่ก้าวหน้าของสารสีขาวของสมองในหลายตำแหน่ง (multifocal)
เงื่อนไขนี้เกิดจากการลอกเทปลอกออกจากเปลือกของ myelin ที่ค่อยๆลอกออกไปซึ่งครอบคลุมปลายประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งเรื่องสีขาวของสมอง ในฐานะที่เป็นโรค demyelinating, PML manifests มากในลักษณะเดียวกับ หลายเส้นโลหิตตีบ (MS) แม้ว่าเร็วขึ้น
ไวรัสที่รับผิดชอบต่อ PML เป็นส่วนที่คนส่วนใหญ่ได้รับเรียกว่าไวรัส JC (หรือไวรัส John Cunningham) ในขณะที่ประมาณว่า 70-90% ของประชากรโลกได้รับการสัมผัสกับเชื้อไวรัสก็สามารถทำให้เกิดโรคได้ถ้าคนที่มีการปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันอย่างรุนแรงที่เกิดขึ้นกับโรคเอดส์
PML มีอัตราการเสียชีวิตสูงเมื่อวินิจฉัยโดย 30-50% ของผู้ป่วยจะตายภายในเดือนแรกของการวินิจฉัย ผู้ที่รอดชีวิตมักจะมีความเสียหายที่แตกต่างกันของสมอง - บางปานกลางอื่น ๆ ที่รุนแรง
PML มักเกิดขึ้นเมื่อผู้ที่ติดเชื้อ HIV มี จำนวน CD4 ต่ำกว่า 100 เซลล์ / mL
ตามคำนิยามการ วินิจฉัยโรคเอดส์ เกิดขึ้นเมื่อ CD4 ลดลงต่ำกว่า 200 เซลล์ / มิลลิลิตร
สัญญาณและอาการของ PML
อาการและอาการของ PML อาจคล้ายคลึงกับเงื่อนไขอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเริ่มแรก โดยปกติสัญญาณเฉพาะของปัญหาอาจรวมถึง:
- ความอ่อนแอในมือหรือขา
- ความยากลำบากในการคิดหรือการมุ่งเน้น
- ขาดการประสานงานมากขึ้น
- อาการปวดหัว
บ่อยครั้งที่คนผิดพลาดอาการเหล่านี้สำหรับความเมื่อยล้าผลข้างเคียงยาเสพติดหรือแม้แต่ โรคหลอดเลือดสมองอ่อนหรือการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว ในขณะที่ PML ดำเนินต่อไปอาการที่รุนแรงมากขึ้นอาจมีการพัฒนาเช่นอาการพูดและการมองเห็นการด้อยค่ารวมทั้งอาการชักและการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
ในบางกรณีผู้ป่วยอาจได้รับประสบการณ์ที่เรียกว่า โรคมือคนต่างด้าว ซึ่งมือข้างหนึ่งเคลื่อนที่โดยที่บุคคลนั้นไม่รู้หรือไม่สามารถควบคุมได้
การวินิจฉัย PML
PML มักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหนึ่งในสองวิธี:
- โดยการตรวจสอบไขสันหลังอักเสบเพื่อหาหลักฐานทางพันธุกรรมของไวรัส JC ที่ได้รับการสนับสนุนโดย MRI (magnetic resonance Imaging) เพื่อตรวจหารอยโรคในสมองสีขาว
- นอกจากนี้ยังสามารถใช้ biopsy สมองควบคู่กับเทคนิคเพื่อยืนยันการปรากฏตัวของไวรัส JC
มีการรักษา PML หรือไม่?
ก่อนที่จะมีการถือกำเนิดของ การบำบัดด้วยยาต้านไวรัส (ART) PML เคยมีผลร้ายแรงภายในไม่กี่สัปดาห์หรือหลายเดือนของการวินิจฉัย ในขณะที่ปัจจุบันไม่มียาเสพติดที่สามารถยับยั้งหรือรักษา PML ได้อย่างมีประสิทธิภาพการเริ่มต้นของ ART สามารถช่วยลดอาการหลายอย่างได้ โดยการเรียกคืนฟังก์ชันภูมิคุ้มกันบางอย่างของบุคคล
ได้รับการแสดงศิลปะสามารถยืดอายุของคนที่มี PML เป็นเวลาหลายปี
ในทางกลับกันความเสี่ยงของ PML สามารถป้องกันได้อย่างมากโดยการทำให้มั่นใจว่าการใช้ยา ART ในระยะเริ่มต้นเป็นไปได้อย่างดีในช่วงเวลาของการวินิจฉัยและก่อนที่จะมีการลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
ยังมีการสำรวจการทดลองจำนวนมากแม้ว่าผลการวิจัยจะมีความหลากหลายหรือไม่มากนัก พวกเขารวมถึงการใช้ยาต้านมาเลเรีย mefloquine และการรักษาด้วย interleukin-2 (โปรตีนที่ควบคุมเซลล์เม็ดเลือดขาว)
จนถึงปัจจุบันมีเพียงไม่กี่คนที่ดูเหมือนจะได้รับการรักษาให้หายขาดจาก PML โดยใช้ mefloquine ขณะที่ผู้ป่วยสองรายดูเหมือนจะฟื้นตัวโดยใช้โปรตีนภูมิคุ้มกัน interleukin-2
น่าเสียดายที่ในทั้งสองกรณีความเป็นพิษในระดับสูงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาเสพติดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในการรักษาในผู้ที่มี PML
แหล่งที่มา :
สถาบันสุขภาพแห่งชาติ (NIH) "หน้าข้อมูลเกี่ยวกับความหลากหลายของโรคหลอดเลือดสมองหลายหลาก" วอชิงตันดี. ซี.; ปรับปรุง 14 กุมภาพันธ์ 2014; เข้าถึง 24 กุมภาพันธ์ 2016
Shackelton, L; Rambaut, A ;; Pybus, G; et al วิวัฒนาการของไวรัส JC และการเชื่อมโยงกับประชากรมนุษย์ วารสารไวรัสวิทยา 2006 80 (20): 9928-9933
Gofton, T .;; Al-Khotani, A ;; O'Farrell, B; et al "Mefloquine ในการรักษาความก้าวหน้า multifocal leukoencephalopath y" วารสารประสาทวิทยาเวชศาสตร์ประสาทและจิตเวชศาสตร์ มิถุนายน 2010; 82 (4): 452-455
Buckanovich R. Liu, G; Stricker, C; et al การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดที่ไม่เป็นภูมิคุ้มกันแบบ nonmyeloablative สำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Hodgkin's refractory ที่ซับซ้อนโดย interleukin-2 ที่ตอบสนองต่อความก้าวหน้าของ multifocal leukoencephalopathy " ประจำปีของโลหิตวิทยา กรกฎาคม 2002: 81 (7): 410-413