medulloblastoma เป็นมะเร็งสมองประเภทหนึ่ง มะเร็งสมองเป็นเนื้องอกในสมอง โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกในสมองสามารถเกิดขึ้นในสมองได้เองหรืออาจเกิดในตำแหน่งอื่นและแพร่กระจายไปยังสมอง (metastasize) medulloblastoma เป็นเนื้องอกในสมองที่มีต้นกำเนิดในตัวเองในบริเวณที่เรียกว่า brainstem
อาการ
มีหลายอาการของ medulloblastoma ซึ่งรวมถึง:
- อาการปวดหัว
- เวียนหัว
- ความสมดุลและการประสานงานที่ไม่ดี
- ความเกียจคร้าน
- การเคลื่อนไหวสายตาผิดปกติ
- วิสัยทัศน์เบลอหรือวิสัยทัศน์คู่
- จุดอ่อนของใบหน้าหรือความหยาบของใบหน้าหรือเปลือกตา
- ความอ่อนแอหรือชาของด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย
- การสูญเสียสติ
อาการของไขกระดูกสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากความเสียหายของ cerebellum หรือความดันที่โครงสร้างใกล้เคียงของสมองเช่นกระดูกต้นขาหรือเป็นผลมาจาก hydrocephalus (ความดันของเหลวส่วนเกินในสมอง)
ที่มา
medulloblastoma มาจาก cerebellum ซึ่งอยู่ในบริเวณกะโหลกศีรษะที่อธิบายว่าเป็นโพรงหลัง ภูมิภาคนี้มีไม่เพียง แต่ cerebellum เท่านั้น แต่ยังรวมถึงก้านสมอง
cerebellum ควบคุมความสมดุลและการประสานงานและอยู่หลังก้านสมอง สมองประกอบด้วยส่วนที่เป็นมดลูกกระดูกอ่อนและไขสันหลังูและช่วยในการสื่อสารระหว่างสมองกับส่วนที่เหลือของร่างกายรวมทั้งควบคุมการทำงานที่สำคัญเช่นการหายใจการกลืนอัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต
ในขณะที่เม็ดเลือดแดงขยายตัวภายใน cerebellum สามารถบีบอัดกระดูกและ / หรือไขสันหลังูที่ทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทเพิ่มขึ้นรวมทั้งวิสัยทัศน์คู่จุดอ่อนใบหน้าและความรู้สึกที่ลดลง เส้นประสาทบริเวณใกล้เคียงสามารถถูกบีบอัดด้วย medulloblastoma
hydrocephalus
การสะสมตัวของของเหลวที่ก่อให้เกิดความกดดันในสมองเป็นลักษณะหนึ่งของ medulloblastoma แม้ว่าทุกคนที่มี medulloblastoma จะพัฒนาไฮโดรคัลลัส
โพรงหลังซึ่งเป็นบริเวณที่สมองและ cerebellum ตั้งอยู่จะถูกหล่อเลี้ยงด้วยของเหลวประเภทพิเศษที่เรียกว่าซีเอสเอฟ (fluid cerebrospinal fluid) เช่นเดียวกับส่วนที่เหลือของสมอง ของเหลวนี้ไหลทั่วพื้นที่ที่ encloses และล้อมรอบสมองและไขสันหลังอักเสบ ภายใต้สภาวะปกติไม่มีอุปสรรคใด ๆ ในพื้นที่นี้
บ่อยครั้งที่ medulloblastoma ร่างกายขัดขวางน้ำไขสันหลังร่องที่ไหลเวียนได้อย่างอิสระทำให้เกิดของเหลวมากเกินไปในและรอบ ๆ สมอง นี้เรียกว่า hydrocephalus Hydrocephalus อาจทำให้เกิดอาการปวดหัวอาการทางระบบประสาทและความง่วงซึม ความเสียหายทางระบบประสาทอาจทำให้เกิดความพิการทางสติปัญญาและร่างกายอย่างถาวร
การกำจัดของเหลวส่วนเกินมักเป็นสิ่งที่จำเป็น หากจำเป็นต้องถอดน้ำซ้ำ ๆ อาจจำเป็นต้องใช้ ตัวแบ่ง VP (ventriculoperitoneal) VP shunt เป็นหลอดที่สามารถวางไว้ในสมองได้เพื่อลดความดันของเหลวส่วนเกิน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคเม็ดมะฐมขึ้นอยู่กับหลายวิธีซึ่งมักใช้ร่วมกัน
แม้ว่าคุณจะมีอาการที่มักเกี่ยวข้องกับ medulloblastoma แต่ก็มีโอกาสมากที่คุณไม่ได้มี medulloblastoma เนื่องจากเป็นโรคที่ไม่ธรรมดา
อย่างไรก็ตามหากคุณมีอาการลักษณะของ medulloblastoma สิ่งสำคัญคือต้องไปหาหมอของคุณโดยทันทีเนื่องจากสาเหตุอาจเป็น medulloblastoma หรืออาการทางระบบประสาทที่ร้ายแรงอื่น ๆ
- ประวัติและการตรวจร่างกาย: แพทย์ของคุณอาจถามคำถามเกี่ยวกับข้อร้องเรียนของคุณโดยละเอียด ในระหว่างการเยือนทางการแพทย์ของคุณแพทย์ของคุณจะทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียดรวมถึงการตรวจระบบประสาทที่มีรายละเอียด ผลจากประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายของคุณสามารถช่วยในการระบุขั้นตอนต่อไปที่ดีที่สุดในการประเมินปัญหาของคุณ
- การถ่ายภาพสมอง : ถ้าประวัติและลักษณะทางกายภาพของคุณเป็นตัวบ่งชี้ถึง medulloblastoma แพทย์ของคุณมีแนวโน้มที่จะสั่งให้ศึกษาภาพสมองเช่น Brain MRI สมอง MRI สามารถให้ภาพที่ดีของโพรงสมองหลังของสมองซึ่งเป็นตำแหน่งที่ medulloblastoma เริ่มเติบโต
- การตรวจชิ้นเนื้อ: การตรวจชิ้นเนื้อเป็นการตัดเนื้อเยื่อการเจริญเติบโตหรือเนื้องอกเพื่อดูเนื้อเยื่อที่ถูกถอดออกจากกล้องจุลทรรศน์ ผลของการตรวจชิ้นเนื้อจะใช้เพื่อช่วยในการกำหนดขั้นตอนต่อไป โดยทั่วไปถ้าปรากฎว่าคุณมีเนื้องอกที่มีลักษณะของเม็ดเลือดแตกหักคุณอาจได้รับการประเมินเพื่อรับการผ่าตัดเนื้องอกไม่ใช่เพื่อตรวจชิ้นเนื้อ การตรวจชิ้นเนื้อโดยทั่วไปมักเกี่ยวข้องกับการกำจัดเนื้อเยื่อที่น้อยที่สุด โดยทั่วไปถ้าคุณสามารถผ่าตัดได้อย่างปลอดภัยแนะนำให้ใช้เนื้องอกให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
คาดหวังอะไร
Medulloblastoma ถือเป็นมะเร็งร้ายซึ่งหมายความว่ามันสามารถแพร่กระจายได้ โดยทั่วไป medulloblastoma แพร่กระจายไปทั่วสมองและกระดูกสันหลังซึ่งก่อให้เกิดอาการทางระบบประสาท มันไม่ค่อยแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายที่อยู่นอกระบบประสาท
การรักษา
มีหลายวิธีที่ใช้รักษา medulloblastoma และมักใช้ร่วมกัน
- การผ่าตัด : หากคุณหรือคนที่คุณรักมีเนื้องอกในช่องคลอดแนะนำให้ทำการผ่าตัดเนื้องอกให้เสร็จสมบูรณ์ คุณจะต้องมีการทดสอบการถ่ายภาพด้วยสมองและการประเมินผลก่อนการผ่าตัดก่อนการผ่าตัด
- เคมีบำบัด : เคมีบำบัดประกอบด้วยยาที่มีประสิทธิภาพที่ใช้ในการทำลายเซลล์มะเร็ง นี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อกำจัดหรือหดตัวมากที่สุดของเนื้องอกที่เป็นไปได้รวมทั้งพื้นที่ของเนื้องอกที่อาจมีการแพร่กระจายออกไปจากเนื้องอกเดิม มียาเคมีบำบัดหลายชนิดที่แตกต่างกันและแพทย์ของคุณจะพิจารณาการรวมกันที่เหมาะสมกับคุณตามลักษณะที่ปรากฏของเนื้องอกขนาดของเนื้องอกระยะแพร่กระจายและอายุของคุณอย่างไร ยาเคมีบำบัดสามารถรับประทานได้โดยทางปาก IV (ทางหลอดเลือดดำ) หรือภายในช่องปาก (ฉีดเข้าระบบประสาทโดยตรง)
- การฉายรังสี : การรักษาด้วยการฉายรังสีมักใช้ในการรักษาโรคมะเร็งรวมทั้งโรคมะเร็งปัสสาวะ รังสีที่กำหนดเป้าหมายสามารถถูกนำไปยังพื้นที่ของเนื้องอกเพื่อช่วยลดขนาดและป้องกันการกลับเป็นซ้ำได้
การทำนาย
ด้วยการรักษาความอยู่รอด 5 ปีของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :
- อายุ : เด็กที่มีอายุต่ำกว่า 1 ปีคาดว่าจะมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ในขณะที่เด็กมีชีวิตอยู่ได้ราว 60-80 ปี 5 ปี ผู้ใหญ่คาดว่าจะมีชีวิตรอดได้ประมาณร้อยละ 50-60 ในระยะเวลา 5 ปีโดยผู้ใหญ่ที่มีอายุมากมักประสบปัญหาการฟื้นตัวและการอยู่รอดมากกว่าผู้ใหญ่ที่อายุน้อยกว่า
- ขนาดของเนื้องอก : เนื้องอกขนาดเล็กมักเกี่ยวข้องกับผลลัพธ์ที่ดีกว่าเนื้องอกขนาดใหญ่
- การแพร่กระจายของเนื้องอก: เนื้องอกที่ไม่ได้แพร่กระจายไปไกลกว่าสถานที่เริ่มต้นจะสัมพันธ์กับผลลัพธ์ที่ดีกว่าเนื้องอกที่แพร่กระจาย
- ไม่ว่าจะเป็นเนื้องอกทั้งหมดที่สามารถถอดออกได้ในระหว่างการผ่าตัด: ถ้าเนื้องอกทั้งหมดถูกถอดออกมีโอกาสเกิดซ้ำน้อยและมีโอกาสรอดดีกว่าสิ่งที่สังเกตได้เมื่อยังมีเนื้องอกที่ตกค้างอยู่หลังการผ่าตัด เหตุผลที่เนื้องอกอาจไม่ได้ถูกลบออกอย่างสมบูรณ์ก็คือมันอาจจะเชื่อมต่อกับหรือฝังตัวอยู่กับบริเวณของสมองที่มีความสำคัญต่อการอยู่รอด
- ความรุนแรงของเนื้องอกตามพยาธิวิทยา (การตรวจโดยใช้กล้องจุลทรรศน์): ในขณะที่การตรวจชิ้นเนื้อไม่ได้เป็นขั้นตอนแรกที่ปกติเมื่อเอา medulloblastoma ออกสามารถตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อดูรายละเอียดซึ่งสามารถช่วยในการตัดสินใจเกี่ยวกับรังสี และเคมีบำบัด
ช่วงอายุและอุบัติการณ์
Medulloblastoma เป็นเนื้องอกในสมองที่ร้ายแรงที่สุดในเด็ก แต่ก็ยังเป็นเรื่องผิดปกติอย่างสม่ำเสมอแม้ในเด็ก
- เด็ก : อายุโดยทั่วไปในการวินิจฉัยอยู่ระหว่างอายุ 5 ถึง 10 ขวบ แต่อาจเกิดขึ้นได้ในเด็กทารกและวัยรุ่น โดยรวมแล้วคาดว่าจะมีผลต่อการคลอดลูกครึ่งประมาณ 4-6 คนต่อหนึ่งล้านคนในสหรัฐอเมริกาและแคนาดาโดยมีเด็กประมาณ 500 คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคมะเร็งเม็ดม้า (Medulloblastoma) ในสหรัฐอเมริกาทุกปี
- ผู้ใหญ่ : Medulloblastoma เป็นเนื้องอกที่หายากในผู้ใหญ่อายุต่ำกว่า 45 ปีและแม้แต่น้อยหลังจากนั้น ประมาณหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกในสมองของผู้ใหญ่เป็น medulloblastoma
พันธุศาสตร์
ส่วนใหญ่เวลาที่ไม่เกี่ยวข้องกับปัจจัยเสี่ยงใด ๆ รวมถึงพันธุกรรม อย่างไรก็ตามมีสัมพันธภาพทางพันธุกรรมน้อยที่อาจเกี่ยวข้องกับอุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นของ medulloblastoma ได้แก่ ดาวน์ซินโดรม Gorlin และโรค Turcot
คำจาก
หากคุณหรือคนที่คุณรักได้รับการวินิจฉัยหรือรับการรักษาด้วย medulloblastoma อาจเป็นประสบการณ์ที่ท้าทายมาก นอกจากนี้ยังสามารถแทรกแซงกิจกรรมในชีวิตปกติเช่นโรงเรียนและที่ทำงาน ถ้าคุณพบการกำเริบของเนื้องอกคุณจะต้องได้รับการรักษาเนื้องอกอีกครั้ง ขั้นตอนการกู้คืนนี้อาจใช้เวลาสองสามปีและมักมีการบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพ
เด็กหลายคนและผู้ใหญ่ฟื้นตัวจาก medulloblastoma และได้รับความสามารถในการใช้ชีวิตปกติและมีประสิทธิผล การรักษาโรคมะเร็งสำหรับเนื้องอกส่วนใหญ่มีการปรับปรุงอย่างรวดเร็วทำให้ผลลัพธ์ที่ดีขึ้นและการรักษาที่ยอมรับได้มากขึ้น
> แหล่งที่มา:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, et al. การศึกษาระยะที่สองของการบำบัดด้วยรังสีรักษาด้วย intraventricularI-3F8 สำหรับ medulloblastoma กุมารเวชศาสตร์เลือด 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. อุบัติการณ์ของเม็ดเลือดแดงในเด็กแคนาดา J Neurooncol 2014; 120 (3): 575-9
> Atalar B, Ozsahin M, Call J และอื่น ๆ ผลการรักษาและปัจจัยพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดแดงที่เป็นผู้ใหญ่: ประสบการณ์เครือข่ายมะเร็งที่หายาก (RCN) Radiother Oncol 2018;