ดาวน์ซินโดรมของ Sweet เป็นภาวะที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการผื่นที่เกิดขึ้นตามมาโดยทั่วไปแล้วจะมีไข้ ผื่นคันส่วนใหญ่เกิดบนผิวหนังบริเวณลำคอคอศีรษะและลำตัว สาเหตุของโรค Sweet ไม่ได้เป็นที่รู้จักอย่างเต็มที่ แต่มีสถานการณ์ทั่วไปหลายอย่างที่เป็นที่รู้จักเกิดขึ้น
ในบางคนดูเหมือนว่าจะเกิดจากการติดเชื้อหรืออาจเกี่ยวข้องกับโรคลำไส้อักเสบและการตั้งครรภ์ ในคนอื่น ๆ มันอาจจะเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันมากที่สุด myelogenous; คนอื่น ๆ ยังคงมีรูปแบบยาที่เกิดจาก Sweet's syndrome
ดาวน์ซินโดรมของ Sweet อาจหายไปได้เอง แต่ก็มักได้รับการรักษาด้วยยา corticosteroid เช่น prednisone ดาวน์ซินโดรมของ Sweet เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นไข้เฉียบพลันเฉียบพลัน neutrophilic หรือโรค Gomm-Button
อาการ
ดาวน์ซินโดรมของ Sweet ถูกทำเครื่องหมายด้วยอาการต่อไปนี้:
- ไข้
- กระแทกสีแดงเล็ก ๆ บนแขนคอศีรษะหรือลำตัวที่โตขึ้นอย่างรวดเร็วกระจายไปในกลุ่มที่เจ็บปวดขึ้นไปเป็นเส้นหนึ่งนิ้วหรือดังนั้นในเส้นผ่าศูนย์กลาง
- อาจมีอาการผื่นขึ้นอย่างฉับพลันหลังจากมีไข้หรือ การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
ประเภทของโรค Sweet's
เงื่อนไขจะถูกระบุโดยสามประเภท:
คลาสสิก
- โดยปกติในสตรีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี
- มักมีการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน
- อาจเกี่ยวข้องกับ โรคลำไส้อักเสบ และการตั้งครรภ์
- ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยมีอาการกำเริบของโรค Sweet's
มะเร็งที่เกี่ยวข้อง
- อาจจะอยู่ในคนที่รู้แล้วว่าเป็นโรคมะเร็ง
- อาจจะอยู่ในคนที่มีมะเร็งในเลือดหรือเนื้องอกแข็งก่อนหน้านี้ยังไม่ได้ค้นพบ
- ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน myelogenous แต่มะเร็งอื่น ๆ ที่เป็นไปได้เช่นเต้านมหรือลำไส้ใหญ่
ยาเสพติดที่เกิดขึ้น
- โดยทั่วไปมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย granulocyte-colony stimulating factor เพื่อเพิ่ม เม็ดเลือดขาว
- อย่างไรก็ตามยาอื่น ๆ อาจเกี่ยวข้องด้วย ยาเสพติดที่ เชื่อมโยง กับกลุ่มอาการหวาน ได้แก่ azathioprine, ยาปฏิชีวนะบางชนิดและ ยาต้านการอักเสบ nonsteroidal บาง ชนิด
การมีส่วนร่วมนอกผิวหนัง
เนื่องจากความหายากของโรค Sweet's ข้อมูลที่ จำกัด และเงื่อนไขต้นแบบที่เป็นไปได้หลายข้อไม่ได้ผลทั้งหมดที่เชื่อมโยงกับความผิดปกตินี้จำเป็นต้องมาจากกลุ่มอาการของโรค
ที่กล่าวว่า Sweet's syndrome ถูกคิดว่าเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อและอวัยวะอื่นนอกเหนือจากผิว การมีส่วนร่วมของกระดูกและข้อต่อได้รับการบันทึกไว้เนื่องจากมีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางซึ่งเป็น "โรคประสาทที่ทำให้เกิดโรคหวาน" ตาหูและปากอาจได้รับผลกระทบ การกระแทกสีแดงอ่อนสามารถขยายจากหูชั้นนอกเข้าไปในคลองและแก้วหู ดวงตาสามารถมีส่วนร่วมได้ด้วยอาการบวมแดงและอักเสบ อาจทำให้เกิดแผลในลิ้นแก้มและเหงือก มีรายงานการอักเสบและ / หรือการขยายอวัยวะภายในของช่องท้องและทรวงอก
ปัจจัยเสี่ยง
ดาวน์ซินโดรมของ Sweet เป็นเรื่องที่หายากมากดังนั้นปัจจัยเสี่ยงจึงไม่ดีเท่าที่ควรเนื่องจากมีอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ โดยทั่วไปแล้วผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะมีอาการของโรค Sweet มากกว่าผู้ชายและแม้ว่าผู้สูงอายุและทารกสามารถพัฒนากลุ่มอาการ Sweet's ได้ผู้ที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีเป็นกลุ่มอายุที่ได้รับผลกระทบหลัก
นอกจากนี้เงื่อนไขที่กำหนดชนิดที่ระบุไว้ข้างต้นอาจถือเป็นปัจจัยเสี่ยงดังนั้น Sweet's syndrome บางครั้งเกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งอาจเกี่ยวข้องกับความไวต่อยาบางอย่างอาจเป็นไปตามการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน (และหลายคนรายงานว่ามีไข้หวัดใหญ่ - เหมือนอาการก่อนเกิดผื่นขึ้น) และยังสามารถเชื่อมโยงกับโรคลำไส้อักเสบซึ่งรวมถึงโรค Crohn และอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล
ผู้หญิงบางคนได้พัฒนากลุ่มอาการ Sweet's Syndrome ในระหว่างตั้งครรภ์ด้วย
การวินิจฉัยโรค
โรค Sweet อาจถูกสงสัยหรือได้รับการยอมรับโดยการตรวจดูผื่นอย่างไรก็ตามความหลากหลายของการทดสอบมักเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อให้การวินิจฉัยและ / หรือออกกฎอื่น ๆ
ตัวอย่างเลือดของคุณอาจถูกส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อค้นหาเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากผิดปกติและหรือมีความผิดปกติของเลือด
อาจทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหรือนำชิ้นส่วนเล็ก ๆ ที่ได้รับผลกระทบออกจากผิวหนังเพื่อตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ดาวน์ซินโดรมของ Sweet มีลักษณะผิดปกติ ได้แก่ เซลล์อักเสบเซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ที่เป็นผู้ใหญ่ชนิด neutrophil แทรกซึมและมักจะอยู่ในชั้นบนของส่วนที่มีชีวิตของผิวหนัง
ทราบว่าสารติดต่อสามารถก่อให้เกิดการค้นพบที่คล้ายคลึงกันในผิวหนังดังนั้นจึงได้มีการแนะนำว่าอาจเป็นการฉลาดที่จะมีตัวอย่างทดสอบแบคทีเรียเชื้อราและไวรัส
ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่สอดคล้องกันมากที่สุดในผู้ป่วยดาวน์ซินโดรมของ Sweet คือเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นและ neutrophils ในกระแสเลือดและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูงหรือ ESR ที่กล่าวว่าการนับเม็ดเลือดขาวที่สูงขึ้นจะไม่ปรากฏในผู้ป่วยทุกรายที่เป็นโรค Sweet's syndrome ที่ได้รับการยืนยันทาง Biopsy
การรักษา
ดาวน์ซินโดรมของ Sweet อาจหายไปได้เองโดยไม่มีการรักษาใด ๆ แต่การรักษาจะมีประสิทธิภาพและโดยทั่วไปจะทำงานได้อย่างรวดเร็ว ไม่ได้รับการรักษาผื่นนี้สามารถเกิดขึ้นได้เป็นสัปดาห์ถึงหลายเดือน ยาที่ใช้กันทั่วไปในกลุ่มอาการ Sweet คือ corticosteroids อาจใช้ corticosteroids ในช่องปากเช่น prednisone โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีผิวบริเวณที่ได้รับผลกระทบมากกว่า ยาเหล่านี้เป็นระบบซึ่งหมายความว่าพวกเขาไปทั่วทั้งร่างกายและไม่เพียงผิว
รูปแบบอื่น ๆ ของเตียรอยด์เช่นครีมหรือขี้ผึ้งบางครั้งใช้สำหรับผื่นที่มีขนาดเล็กและไม่ค่อยแพร่หลาย เมื่อผู้ที่มีอาการ Sweet's syndrome ไม่สามารถให้ corticosteroids ได้หรือมีผลข้างเคียงกับ corticosteroids ในระยะยาวจะมียาอื่น ๆ ที่อาจใช้เช่น dapsone โพแทสเซียมไอโอไดด์หรือ colchicine
ผู้ป่วยที่มีอาการ Sweet's syndrome อาจมีภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากการมีส่วนร่วมของผิวหนังอาการ Sweet-Syndrome-associated หรือทั้งสองอย่าง การรักษาด้วยยาต้านจุลชีพอาจใช้ถ้าผิวหนังที่เป็นแผลจากผื่นมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อครั้งที่สอง
ความสนใจไปที่อาการของโรคที่เกี่ยวข้องกับโรค Sweet อาจเป็นส่วนสำคัญในการรักษาอาการ Sweet's syndrome ด้วยเช่นกัน ตัวอย่างเช่นอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคบางครั้งอาจส่งผลกับการรักษาหรือการรักษาโรคมะเร็งที่อยู่ภายใต้
คำจาก
ยาเช่น corticosteroids อาจช่วยบรรเทาอาการจากโรคได้ แต่อาจมีความสำคัญกับเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องเช่นกัน หากคุณมีกลุ่มอาการ Sweet's Syndrome ที่เกิดจากยาเสพติดเมื่อเลิกใช้ยาที่เป็นสาเหตุแล้วโรคนั้นมักจะไม่ค่อยดีขึ้นและส่งผลอย่างเป็นธรรมชาติ
เห็นได้ชัดว่าทุกคนไม่ได้เป็นโรคมะเร็ง และในการศึกษากับ 448 คนที่มีอาการ Sweet's syndrome พบว่ามีเพียง 21 เปอร์เซ็นต์ (หรือ 96 ใน 448 คน) ที่มีทั้งมะเร็งทางโลหิตวิทยาหรือเนื้องอกที่เป็นของแข็ง อย่างไรก็ตามทราบว่า Sweet's Syndrome บางครั้งอาจนำไปสู่การค้นพบมะเร็งที่ไม่รู้จักและการเกิดซ้ำของกลุ่มอาการ Sweet's Syndrome ที่เป็นมะเร็งสามารถส่งสัญญาณถึงการกำเริบของโรคมะเร็งได้
> แหล่งที่มา:
> Cohen PR ดาวน์ซินโดรม Sweet's - การทบทวนโรคไข้หัดเฉียบพลันที่มีไข้เฉียบพลัน Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34 ดอย: 10.1186 / 1750-1172-2-34
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA ดาวน์ซินโดรมและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในช่วงเปลี่ยนผ่านของกระเพาะปัสสาวะ J Eur Acad Dermatol Venereol 2005 19: 597-599
> Sweet RD โรคผิวหนังอักเสบเฉียบพลันที่เกิดจากไข้นิวทริไลท์ Br J Dermatol 1964; 76: 349-356 doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x