RAEB เป็นโรคโลหิตจางที่ทนต่อการระเบิด

โรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มีส่วนเกินหรือ RAEB หมายถึงความผิดปกติของเซลล์สร้างเลือด RAEB เป็นหนึ่งใน 7 ประเภทของความผิดปกติดังกล่าวหรือ กลุ่มอาการ myelodysplastic (MDS) ซึ่งได้รับการยอมรับจากองค์การอนามัยโลก (WHO) ซึ่งแยกความแตกต่างระหว่าง RAEB สองประเภทคือ RAEB-1 และ RAEB-2

ทั้งสองแบบมีการพยากรณ์โรคที่ยากลำบาก: จำนวนครั้งที่รอดชีวิตเฉลี่ยที่เผยแพร่ (วันที่ลงวันที่) อยู่ในช่วง 9-16 เดือน

RAEB เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของความก้าวหน้าใน การเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน - มะเร็งของเซลล์สร้างเลือดของ ไขกระดูก

ทำความเข้าใจ RAEB ประเภทของ MDS

Myelodysplastic syndrome หรือ MDS หมายถึงครอบครัวของโรคที่หายากของเลือดที่ไขกระดูกไม่ได้ผลิตเม็ดเลือดแดงที่มีสุขภาพดีเพียงพอเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือด RAEB เป็นประเภทที่พบได้บ่อยใน MDS และน่าเสียดายที่เป็นรูปแบบความเสี่ยงสูงของ MDS

เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของ MDS RAEB มักจะมีผลต่อคนที่มีอายุเกินกว่า 50 ปี แต่อาจเกิดขึ้นในคนที่อายุน้อยกว่าได้เช่นกันและยังไม่เป็นที่รู้จัก

เมื่อคนมีรูปแบบของ MDS เช่น RAEB ไขกระดูกอาจทำให้เกิดเซลล์ที่ด้อยพัฒนาหรือยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งมักมีรูปร่างรูปร่างหรือขนาดที่แปลกเมื่อเทียบกับคนที่มีสุขภาพดี เซลล์เม็ดเลือดแดงในวัยเด็กรุ่นก่อน ๆ เหล่านี้เรียกว่า เซลล์มะเร็ง - คำที่ใช้บ่อยในการถกเถียงเกี่ยวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว

นักวิทยาศาสตร์หลายคนมองว่า MDS เป็นรูปแบบของเลือดและมะเร็งไขกระดูก

ระบบจำแนกประเภทต่าง ๆ ถูกใช้สำหรับความผิดปกติเหล่านี้ ระบบการจัดจำแนกของ WHO พยายามที่จะแยกแยะประเภทของ MDS โดยให้ความสนใจกับการพยากรณ์โรคสำหรับโรคที่ระบุ ปัจจุบัน WHO ตระหนักถึง MDS 7 ประเภทและ RAEB-1 และ RAEB-2 รวมกันประมาณ 35-40 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีของ MDS

• cytopenia ทนไฟที่มี dysplasia unilineage (RCUD)
• โรคโลหิตจางที่ ทนต่อ โรค ไขสันหลังอักเสบ (RARS)
• cytopenia ทนไฟที่มี dysplasia หลากหลาย (RCMD)
• โรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มี blasts-1 มากเกินไป (RAEB-1)
• ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มี blasts เกิน - 2 (RAEB-2)
• Myelodysplastic syndrome, ไม่ได้รับการจัดประเภท (MDS-U)
• กลุ่ม Myelodysplastic ที่เกี่ยวข้องกับ del (del 5)

เหล่านี้ชื่อข้างต้นมักจะอ้างถึงวิธีเลือดและเซลล์ไขกระดูกปรากฏเมื่อตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ชื่อสุดท้ายในรายการข้างต้นถูกกำหนดโดยการกลายพันธุ์บางอย่างหรือการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมในวัสดุทางพันธุกรรมของเซลล์ไขกระดูกในเลือด

ในกรณีของ RAEB (ทั้งสองแบบ) ชื่อมีสองส่วน ได้แก่ โรคโลหิตจางที่เกิดจากการอักเสบ และระเบิดส่วนเกิน ภาวะโลหิตจางโดยทั่วไปคือการขาดแคลนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่แข็งแรงเพียงพอ อาการโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนหมายถึงอาการโลหิตจางเนื่องจากโรคโลหิตจางไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางและโรคโลหิตจางโดยทั่วไปจะได้รับการแก้ไขด้วยการถ่ายเลือดเท่านั้น เมื่อมีคนป่วยเป็นโรคโลหิตจางและการทดสอบการตรวจพบว่ามีจำนวนของเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะมากเกินกว่าปกติเป็นโรคโลหิตจางที่ทนต่อการเกิดแผลพุพอง

เป็นไปได้ที่คนที่มี RAEB จะมีจำนวนน้อยในเซลล์อื่นที่เกิดขึ้นจากไขกระดูกด้วย

คนที่เป็นโรคเรื้อรังอาจมีอาการโลหิตจางจากการอักเสบ (เม็ดเลือดแดงต่ำ), neutropenia ที่ทนไฟ (neutrophils ต่ำ), thrombocytopenia (เกล็ดเลือดต่ำ) หรือทั้งสามอย่างรวมกัน

RAEB เป็นแบบฟอร์มความเสี่ยงสูงของ MDS

สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MDS ควรกำหนดระดับความเสี่ยง บางรูปแบบของ MDS มีความเสี่ยงต่ำอื่น ๆ ที่มีความเสี่ยงปานกลางและอื่น ๆ ที่มีความเสี่ยงสูง ทั้ง RAEB และ RCMD ถือว่าเป็นรูปแบบความเสี่ยงสูงของ MDS ยังคงไม่ใช่ผู้ป่วยทั้งหมดที่มี RAEB มีการพยากรณ์โรคเดียวกัน ปัจจัยอื่น ๆ เข้ามามีบทบาทเช่นอายุสุขภาพโดยรวมลักษณะของโรคและพันธุกรรมของเซลล์กระดูกที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยโรค

เมื่อมีการคาดการณ์ MDS ควรทำเป็นชิ้นเนื้อเยื่อและการหายใจเอา นี้เกี่ยวข้องกับการได้รับตัวอย่างของไขกระดูกและส่งพวกเขาไปที่ห้องปฏิบัติการเพื่อการวิเคราะห์และการตีความ

การวินิจฉัยเกิดขึ้นจากการที่เซลล์ปรากฏใต้กล้องจุลทรรศน์วิธีที่พวกเขากลายเป็นย้อมด้วยชุดสีย้อมและเครื่องหมายต่างๆที่เกี่ยวข้องกับการใช้แอนติบอดีเป็นแท็กและในกรณีของชนิดย่อยขั้นสูงของ MDS สิ่งที่เรียกว่า cytometry ไหล . cytometry ไหลเป็นเทคนิคที่ช่วยให้เซลล์มีลักษณะเฉพาะที่จะระบุและแยกแยะออกจากประชากรที่มากขึ้นของเซลล์ในตัวอย่างที่กำหนด

ประเภท

ทั้งสองรูปแบบ (1 และ 2) ของ RAEB เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่จะเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (AML) นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี MDS ที่มีความเสี่ยงสูงเช่น RAEB อาจล้มเลิกความล้มเหลวของไขกระดูกได้โดยไม่ต้องเกิด AML ดังนั้นเงื่อนไขนี้จึงมักเป็นอันตรายต่อชีวิตของตัวเองโดยไม่ต้องเกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว

คำศัพท์ที่เกี่ยวข้องกับ RAEB

การจัดประเภท RAEB ขึ้นอยู่กับความเข้าใจในข้อกำหนดต่างๆ:

• การนับจำนวนไขกระดูก : ตัวอย่างเลือดที่ได้รับจากไขกระดูกและจำนวนเซลล์ผิดปกติที่ยังไม่เกิดขึ้น
• การตรวจนับเม็ดเลือดในเลือด: ตัวอย่างเลือดจากหลอดเลือดดำจะถูกวาดโดยใช้เข็มและจำนวนของเซลล์ที่ไม่ปกติผิดปกติจะถูกวัดได้
• แท่ง Auer : นี่คือสิ่งที่แพทย์จะมองหาเมื่อพวกเขาเห็นการระเบิดของคุณภายใต้กล้องจุลทรรศน์ แม้ว่าจะเรียกว่า Auer "rods" แต่จริงๆแล้วพวกเขามีรูปร่างและขนาดแตกต่างกันไป มีขนาดเล็กกว่านิวเคลียสและมีอยู่ภายใน cytoplasm มักเป็นรูปเข็มที่มีปลายแหลม แต่สามารถเป็นรูปจุลภาครูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูนหรือยาวได้

ขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีผลการวิจัยข้างต้นบุคคลใดมีความมุ่งมั่นที่จะมี RAEB-1 หรือ RAEB-2 ดังต่อไปนี้

ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-1 ถ้า พวกเขามี (1) จำนวนเม็ดเลือดขาวระหว่าง 5 ถึง 9 เปอร์เซ็นต์ของจำนวนอย่างน้อย 500 เซลล์ที่นับหรือ (2) นับระเบิดระหว่าง 2 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์อย่างน้อย 200 เซลล์ที่นับ, และ (3) ขาด Auer rods การมีเกณฑ์อย่างใดอย่างหนึ่งหรือ 2 บวก 3 จะแบ่งกรณี MDS เป็น RAEB-1

โอกาสที่ RAEB-1 จะเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันประมาณร้อยละ 25

ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-2 ถ้า พวกเขามี (1) การนับจำนวนเม็ดเลือดขาวระหว่าง 10 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ของจำนวนอย่างน้อย 500 เซลล์ที่นับหรือ (2) จำนวนการระเบิดของอุปกรณ์ต่อพ่วงระหว่าง 5 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์อย่างน้อย 200 เซลล์ที่นับ, หรือ (3) แถบ Auer สามารถตรวจจับได้ การมีเกณฑ์ทั้ง 1, 2 หรือ 3 แบ่งเป็นกรณี MDS เป็น RAEB-2

คาดว่าโอกาสที่ RAEB-2 จะเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันอาจสูงถึง 33 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์

RAEB-T คืออะไร?

คุณอาจพบวลี "โรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มีการระเบิดเกิน" หรือ RAEB-T คำนี้ได้ถูกยกเลิกไปแล้วในการจำแนกโรค myelodysplastic ในปัจจุบัน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เคยเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ผู้ป่วยได้รับการกำหนดให้เป็นหมวดหมู่ RAEB-T หากพวกเขามี (1) จำนวนเม็ดเลือดขาวระหว่าง 20 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ (2) จำนวนระเบิดต่อเนื่องอย่างน้อย 5 เปอร์เซ็นต์หรือ (3) แท่ง Auer สามารถตรวจจับได้โดยไม่คำนึงถึงการระเบิด

ยังคงมีข้อพิพาทเกี่ยวกับมูลค่าของการจัดหมวดหมู่ RAEB-T ในระบบ FAB แยกต่างหากจาก "AML-20-30" ในระบบของ WHO การทดลองทางคลินิกในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้ใช้คำว่า RAEB-T แม้ว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงในระบบการจัดจำแนกของ WHO บรรทัดล่างสำหรับผู้ป่วยและผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพดูเหมือนว่าจะเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องรู้ว่ามีคำศัพท์ที่ซ้ำซ้อนกันเพื่อไม่ให้พลาดโอกาสในการลงทะเบียนเรียนในการทดลองทางคลินิก

RAEB ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

การรักษา RAEB แตกต่างกับสถานการณ์ที่แตกต่างกัน อายุและสุขภาพโดยรวมของแต่ละบุคคลอาจเป็นปัจจัยในการตัดสินใจในการรักษาดังกล่าว ผู้ป่วยที่เป็นโรค RAEB ควรได้รับข้อมูลเกี่ยวกับการฉีดวัคซีนและสูบบุหรี่ด้วย RAEB ควรหยุดสูบบุหรี่ สัญญาณบ่งชี้ว่า RAEB อาจมีความคืบหน้า ได้แก่ การติดเชื้อบ่อยๆเลือดออกผิดปกติช้ำและความจำเป็นในการถ่ายเลือดบ่อยๆ

แต่ผู้ป่วยที่มีอาการต่ำ (โรคโลหิตจาง thrombocytopenia, neutropenia กับการติดเชื้อซ้ำ) ทำและรวมถึงผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี MDS สูงหรือมีความเสี่ยงสูง (รวมทั้ง RAEB-2 ซึ่งเป็นจำนวนที่สูงที่สุด เกรดของ MDS ที่มีการพยากรณ์โรคที่แย่ที่สุด)

แนวทางการปฏิบัติของเครือข่ายมะเร็งที่ครอบคลุมแห่งชาติ (NCCN) รวมถึงสุขภาพโดยรวมของบุคคลและประสิทธิภาพการทำงานระบบการทำนาย Prognostic International (IPSS) และความเสี่ยงที่เปลี่ยนแปลงไปของ IPSS (IPSS-R) MDS และลักษณะโรคอื่น ๆ เพื่อช่วยในการตัดสินใจในการจัดการแนวทาง ไม่มีวิธีการ "หนึ่งขนาดเหมาะกับทุกคน" สำหรับการรักษาผู้ป่วยด้วย RAEB อย่างไรก็ตาม

โดยทั่วไปมีสามประเภทของ การรักษา คือการให้การสนับสนุนการรักษาด้วยความเข้มต่ำและการรักษาด้วยความเข้มสูง การรักษาเหล่านี้จะอธิบายด้านล่าง:

• การดูแลที่สนับสนุน ประกอบด้วยยาปฏิชีวนะสำหรับการติดเชื้อและการถ่ายเลือดจากเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดเพื่อการนับต่ำาที่มีอาการ
• การรักษาด้วยความเข้มต่ำ ได้แก่ ปัจจัยการเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดตัวแทนอื่น ๆ เช่นยา azacitidine และ decitabine การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและการให้เคมีบำบัดที่มีความเข้มข้นต่ำ การรักษาเหล่านี้สามารถจัดส่งได้ในแบบผู้ป่วยนอกและสามารถปรับปรุงอาการและคุณภาพชีวิตได้ แต่ไม่สามารถรักษาสภาพได้
• การบำบัดที่ มี ความเข้มสูง ได้แก่ คีโมเคมีบำบัดแบบผสมผสานและการปลูกถ่ายไขกระดูกแบบอัลโลเจน การรักษาเหล่านี้จำเป็นต้องรักษาในโรงพยาบาลและเสี่ยงต่อการเกิดผลข้างเคียงที่อาจเป็นอันตรายต่อชีวิต แต่อาจช่วยให้การตรวจนับเม็ดเลือดดีขึ้นกว่าการรักษาด้วยความเข้มข้นน้อยกว่าและอาจเปลี่ยนแปลงวิธีที่จะดำเนินการตามปกติ เฉพาะบุคคลบางรายเท่านั้นที่ได้รับการบำบัดด้วยความเข้มสูง

การทดลองทางคลินิก ยังเป็นทางเลือกสำหรับผู้ป่วยบางราย เมื่อไม่นานมานี้มีการทดลองทางคลินิกที่แสดงให้เห็นถึงผลดีกับ decitabine เทียบกับการให้ความช่วยเหลือที่ดีที่สุดในผู้ป่วยสูงอายุที่มีภาวะโลหิตจางที่มี blasts ส่วนเกินในการเปลี่ยนแปลง (RAEBt)

คำจาก

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-1 RAEB-2 หรือคุณมี MDS ประเภทอื่นซึ่งถือได้ว่ามีความเสี่ยงสูงให้ปรึกษาทีมแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกของคุณ

สำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง MDS ยา azacitidine (5-AZA, Vidaza) และ decitabine (Dacogen) เป็นยาสองชนิดที่ FDA อนุมัติสำหรับ MDS ซึ่งทีมงานดูแลคุณอาจพิจารณา ยาเหล่านี้เรียกว่ายาลดความดันโลหิต

หลายกลุ่มที่เป็นเอกฉันท์ชี้ว่าสำหรับ MDS ที่มีความเสี่ยงสูงควรใช้ HSCT ที่เป็นเนื้อร้าย (การปลูกถ่ายไขกระดูก) หรือการรักษาด้วยยาลดความชุ่มชื้น Allogenic HSCT (การปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาค) เป็นวิธีเดียวที่อาจทำให้เกิดโรค MDS ได้ แต่น่าเสียดายที่เป็นทางเลือกที่สมจริงสำหรับผู้ป่วยที่ป่วยน้อยเกินไปเนื่องจากกลุ่มอายุที่ได้รับผลกระทบจาก MDS และมีสุขภาพเรื้อรังที่เกิดขึ้น เงื่อนไขและปัจจัยเฉพาะผู้ป่วยอื่น ๆ

> แหล่งที่มา:

> Becker H, Suciu S, Rüter BH และอื่น ๆ decitabine เทียบกับการให้ความช่วยเหลือที่ดีที่สุดในผู้ป่วยสูงอายุที่มีภาวะโลหิตจางที่ไม่ทนต่อการเปลี่ยนแปลง (RAEBt) - ผลของการวิเคราะห์กลุ่มย่อยในกลุ่ม randomized phase III study 06011 ของกลุ่มสหกรณ์โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว EORTC และกลุ่มการศึกษา German MDS (GMDSSG) Ann Hematol 2015 ธ.ค. 94 (12): 2003-13

> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. โรคโลหิตจางที่เกิดจากความร้อนที่มีส่วนเกิน (RAEB): การวิเคราะห์การจัดประเภทใหม่ตามข้อเสนอขององค์การอนามัยโลก Br J Haematol 2006 132 (2): 162-7

> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. การทดลองระยะที่หนึ่งของ vorinostat และ alvocidib ในผู้ป่วยที่มีอาการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันหรือโรคเรื้อรังที่ไม่ดีหรือเป็นโรคขาดสารอาหาร มะเร็งมะเร็ง Res 2013; 19 (7): 1873-1883

> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. การตรวจหาดีเอ็นเอผิดเพี้ยนเป็นกลไกสำคัญในการพัฒนา MDS ต่อ AML เลือด 2009; 113 (6): 1315-1325

> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, และอื่น ๆ Azacitidine front-line ในผู้ป่วย 339 รายที่มีอาการ myelodysplastic และโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน: การเปรียบเทียบการจัดประเภทองค์การอนามัยฝรั่งเศสและบริติชและองค์การอนามัยโลก J Hematol Oncol 2016; 9: 39