การปิดการใช้งานความผิดปกติของเรือเลือด
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTW) หรือที่เรียกว่า Parkes-Weber syndrome เป็นโรคหลอดเลือดที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด นักวิจัยไม่แน่ใจว่าทำไมมันเกิดขึ้นเพราะมันดูเหมือนจะไม่ได้ถูกส่งผ่านทางพันธุกรรม Klippel-Trenaunay-Weber syndrome มีผลต่อทั้งตัวผู้และตัวเมีย ไม่ทราบว่าเกิดขึ้นบ่อยแค่ไหน
อาการ
อาการของโรค KTW อาจรวมถึง:
- รอยขีดข่วนขนาดใหญ่พอร์ตไวน์สายเลือด (ปกติอาการแรกที่สังเกตเห็น) ที่เกิดจากเส้นเลือดเล็ก ๆ ใต้ผิวหนัง อาจเป็นสีม่วงแดงม่วงถูกยกขึ้นหรืออาจมีรอยไหม้ที่ทำให้เลือดออกได้ง่าย บ่อยครั้งที่คราบไวน์จากพอร์ตมีขนาดใหญ่และเนื่องจาก KTW syndrome มักมีผลต่อขา (มีโอกาสมากกว่าส่วนอื่น ๆ ถึงสามเท่า) รูปแบบของฝาครอบตัวอย่างเช่นจากสะโพกและสะโพกจนถึงบริเวณปลายด้านที่ได้รับผลกระทบ
- hemangiomas - ฝูงผิดปกติของหลอดเลือด
- เส้นเลือดขอด
- ความวุ่นวายของเส้นเลือดที่เรียกว่า malformations เส้นเลือดแดง (AVMs)
- การเจริญเติบโตของเนื้อเยื่ออ่อนและกระดูกในขาที่ได้รับผลกระทบมากเกินไป
ปัญหาเกี่ยวกับเส้นเลือดและการโตเกินทำให้เลือดออกความเจ็บปวดการติดเชื้อที่ผิวหนัง (cellulitis) การเดินลำบากและการอุดตันของเลือด (ซึ่งอาจตัดการไหลเวียนโลหิตในขาหรือเดินทางไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและทำให้เกิดความเสียหาย) คนที่มีอาการของ Klippel-Trenaunay-Weber จะได้รับผลกระทบในทางของตัวเองและปัญหาที่พบอาจทำให้รู้สึกไม่สบายใจเพียงเล็กน้อยในการปิดใช้งานอย่างรุนแรง
ความผิดปกติของหลอดเลือดสองเส้นที่มีอาการคล้ายคลึงกัน ได้แก่ โรค Klippel-Trenaunay และ Sturge-Weber syndrome ทั้งทำให้เกิดรอยเปื้อนไวน์พอร์ตและความผิดปกติของเส้นเลือด อย่างไรก็ตามอาการไม่เหมือน Klippel-Trenaunay syndrome, Parkes-Weber syndrome และ Sturge-Weber syndrome รวมถึง AVMs และมีแนวโน้มที่จะรุนแรงขึ้นด้วยอาการที่ยากขึ้น
การวินิจฉัยโรค
อาการของโรค Klippel-Trenaunay-Weber เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับอาการโดยเฉพาะอย่างยิ่งการปรากฏตัวของคราบไวน์พอร์ตและการเจริญเติบโตที่มากเกินไปของเนื้อเยื่ออ่อนหรือกระดูก การ สแกน CT และ MRI เป็นประโยชน์ในการกำหนดขอบเขตของโรค
การรักษา
การรักษาโรค KTW จะเน้นที่อาการ หลายคนได้รับความช่วยเหลือจากการรักษาแบบง่ายๆเช่นถุงน่องการบีบอัดที่ยืดหยุ่นซึ่งช่วยลดอาการปวดและบวม การรักษาด้วยเลเซอร์สามารถลดหรือขจัดคราบไวน์ได้ บางครั้งการผ่าตัดเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อลบ hemangioma ขนาดใหญ่หรือเพื่อเอาเนื้อเยื่อส่วนเกินออกจากขาที่รกไม่ดี ในกรณีที่ไม่ค่อยพบขาที่ได้รับผลกระทบอาจต้องถูกตัดแขนงเนื่องจากมีลิ่มเลือดหรือที่ลุกลนอย่างรุนแรง
แม้ว่าคนที่มีโรค Klippel-Trenaunay-Weber ล้วนเป็นโรคที่อ่อนเพลียและเจ็บปวด การผ่าตัดเป็นสิ่งจำเป็นเฉพาะในกรณีที่รุนแรง
ที่มา:
> "รายละเอียดของ Klippel-Trenaunay Syndrome" ทำความเข้าใจเกี่ยวกับโรค Klippel-Trenaunay กลุ่มสนับสนุนโรคซินโดรม Klippel-Trenaunay 26 พฤษภาคม 2009