ขาดโปรตีน IgA ที่คัดเลือกมา
ความบกพร่องของ immunoglobulin A (IgA) เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบได้บ่อยที่สุด เป็นลักษณะที่ต่ำมากถึงระดับ IgA ในกระแสเลือดซึ่งอาจส่งผลให้มีการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกมากขึ้นเช่นหูรูจมูกปอดและระบบทางเดินอาหาร คนที่เป็นโรค IgA มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นจากโรคอื่น ๆ เช่นโรคภูมิต้านตนเองโรคทางเดินอาหารโรคภูมิแพ้และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง
IgA คืออะไร?
IgA เป็นแอนติบอดีที่อุดมสมบูรณ์ที่สุดที่ร่างกายสร้างขึ้นและมีทั้งในกระแสเลือดและในรูปแบบที่หลั่งออกมาบนพื้นผิวของเยื่อเมือก บทบาทที่สำคัญที่สุดของ IgA คือการป้องกันการติดเชื้อจากแบคทีเรียจำนวนมากที่มีอยู่ในเยื่อเมือก IgA ทำหน้าที่เคลือบพื้นผิวของเชื้อแบคทีเรียซึ่งจะถูกทำลายโดยกลไกภูมิคุ้มกันที่หลากหลาย
IgA Deficiency คืออะไร?
การขาด IgA หมายถึงการที่ไม่มีตัวตนสมบูรณ์หรือค่าที่ต่ำมากของ IgA ที่วัดได้ในเลือดการตั้งค่าของระดับแอนติบอดีอื่น ๆ ( IgG และ IgM) เป็นปกติ ค่า IgA ต่ำเล็กน้อยไม่สอดคล้องกับการขาด IgA
ในขณะที่การขาด IgA จำแนกเป็นรูปแบบของภูมิคุ้มกันบกพร่อง 85-90% ของคนที่เป็น IgA ขาดอาการไม่เกี่ยวข้องกับสภาพของพวกเขา คนส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผลจากการบริจาคโลหิตซึ่งพบว่าประมาณ 1 ใน 300 คนมีการขาด IgA
การขาด IgA เกิดจากความผิดปกติทางพัฒนาการของเม็ดเลือดขาวบางชนิดในร่างกาย ( B-cells และ / หรือ T-cells ) ซึ่งมักเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นในครอบครัว
อาการของ IgA บกพร่องคืออะไร?
บางคน แต่ไม่ใช่ทุกคนที่มีความบกพร่องใน IgA มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับเยื่อบุผิวเช่น ไซนัสอักเสบ หู ชั้นกลาง ( หูชั้นกลางอักเสบ ) ปอด ( โรคปอดบวม ) และระบบทางเดินอาหาร (Giardiasis)
ไม่เข้าใจว่าทำไมคนส่วนใหญ่ที่มีความบกพร่องของ IgA ไม่มีการติดเชื้อเพิ่มขึ้นและทำไมบางคนมีภาวะแทรกซ้อนมากมายจากการขาดแอนติบอดีนี้
การขาด IgA เกี่ยวข้องกับโรคระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ ได้แก่ การ แพ้น้ำตาลแลคโตส โรค celiac และอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล โรค Celiac ได้รับการวินิจฉัยโดยมี IgA แอนติบอดีต่อโปรตีนบางชนิดในระบบทางเดินอาหารซึ่งแน่นอนว่าจะไม่พบในบุคคลที่เป็นโรค celiac และ IgA อย่างไรก็ตามคาดว่าจะมี IgG antibodies ต่อโปรตีนชนิดเดียวกันนี้ในคนที่เป็นโรค celiac ดังนั้นผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรค celiac ควรตรวจหาการขาด IgA ในขณะที่ตรวจเลือดเพื่อหาโรค celiac เพื่อให้แน่ใจว่าการทดสอบปกติสำหรับโรค celiac จะไม่เป็นผลลบเท็จอันเนื่องมาจากการขาด IgA
การศึกษาจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าอย่างน้อยครึ่งหนึ่งของทุกคนที่มีความบกพร่องใน IgA มีอัตราการเป็นโรคภูมิแพ้ที่เพิ่มขึ้นรวมทั้ง ไข้จาม , โรคหอบหืด , กลาก , ลมพิษ และ อาการแพ้อาหาร คนบางคนที่เป็น IgA ขาดภูมิคุ้มกัน ( IgE ) กับภูมิคุ้มกันของ IgA ทำให้เกิดความเสี่ยงในการเป็น anaphylaxis ในการรับการถ่ายเลือด
ดังนั้นคนที่มีอาการขาด IgA ควรใส่สร้อยข้อมือเพื่อการรักษาหากว่าจำเป็นต้องมีการถ่ายเลือดฉุกเฉินผลิตภัณฑ์เลือดที่ปราศจาก IgA แอนติบอดีจะถูกนำมาใช้เพื่อลดโอกาสในการเกิด anaphylaxis
คนที่ขาด IgA ยังมีความเสี่ยงที่จะเกิดโรค autoimmunologic ต่างๆรวมถึงโรคเลือดบางชนิด (เช่น ITP , TTP และ hemolytic anemia), โรคไขข้ออักเสบ, lupus erythematosus ระบบ และ thyroiditis ของ Hashimoto โรคเหล่านี้เกิดขึ้นในประมาณ 20-30% ของคนที่มีความบกพร่อง IgA
มะเร็งบางชนิดโดยเฉพาะมะเร็งในระบบทางเดินอาหารและ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ก็เกิดขึ้นในอัตราที่สูงขึ้นในคนที่มีความบกพร่องใน IgA
สุดท้ายคนบางคนที่มีความบกพร่องของ IgA อาจมีความคืบหน้าไปสู่รูปแบบที่เลวร้ายลงของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเช่นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบโดยทั่วไป (CVID)
การรักษา IgA บกพร่องคืออะไร?
การรักษาหลักของการขาด IgA คือการรักษาโรคติดเชื้อหรือโรคที่เกี่ยวข้องที่อาจเกิดขึ้น คนที่เป็นโรค IgA และการติดเชื้อซ้ำ ๆ ควรได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะก่อนหน้านี้และรุนแรงกว่าคนที่ไม่ได้รับ IgA ควรหลีกเลี่ยงการเป็นภูมิคุ้มกันต่อการติดเชื้อที่พบบ่อยเช่นการฉีดวัคซีนไวรัสที่ยังมีชีวิตอยู่ของวัคซีนป้องกัน ไข้หวัดใหญ่ ตามฤดูกาลและ วัคซีน pneumococcal ควรให้แก่ผู้ป่วยที่มี IgA บกพร่อง ควรมีการตรวจสอบการเกิดโรคภูมิต้านตนเองโรคทางเดินอาหารโรคภูมิแพ้โรคมะเร็งและภาวะภูมิคุ้มกันที่เลวลงเรื่อย ๆ สำหรับคนที่มีความบกพร่องทาง IgA
ที่มา:
Yel L. Selective IgA บกพร่อง J Clin Immunol 2010; 30: 10-16
ข้อจำกัดความรับผิดชอบ: ข้อมูลที่มีอยู่ในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อการศึกษาเท่านั้นและไม่ควรใช้แทนการดูแลรักษาส่วนบุคคลโดยแพทย์ที่ได้รับอนุญาต โปรดปรึกษาแพทย์ของคุณเพื่อวินิจฉัยและรักษาอาการใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับอาการหรือภาวะทางการแพทย์