T-cell Lymphoma (CTCL) เป็น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ของผิวหนัง CTCL เกิดขึ้นจาก T-cells , ชนิดของเม็ดเลือดขาวหรือเม็ดเลือดขาว CTCL ไม่ได้เป็นโรคเดียว แต่กลุ่มของ lymphomas ที่แตกต่างกันที่มีผลต่อผิวหลัก ได้แก่ :
- เชื้อรา Mycosis fungoides,
- โรค Sezary,
- เซลล์เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของผิวหนังและ
- จำนวนของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ ที่หาได้ยาก
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมักเกี่ยวข้องกับ ต่อมน้ำหลือง
อย่างไรก็ตามเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือ lymphocytes มีอยู่ในอวัยวะทั้งหมดของร่างกาย ผิวหนังเป็นระบบป้องกันที่สำคัญสำหรับระบบภูมิคุ้มกันและ T-cells บางชนิดจะย้ายไปอยู่ที่ผิวหนังเพื่อป้องกันการติดเชื้อ เซลล์มะเร็งที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด T cells นอกจากนี้ยังมีการโยกย้ายไปสู่ผิว คุณสมบัติส่วนใหญ่ของ CTCL เกี่ยวข้องกับแผลหรือการบาดเจ็บที่เกิดขึ้นบนผิว
มะเร็งผิวหนังต่อมน้ำเหลืองเป็นกลุ่มมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) ที่หายาก CTCL มีเพียงประมาณ 1 ใน 40 รายที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น NHL
ปัจจัยเสี่ยง
CTCL มีผลต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิงทั่วไป บุคคลที่มี CTCL มักมีอายุห้าสิบหรือหกสิบปี เด็กมักไม่ได้รับผลกระทบ มีจำนวนผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากมะเร็งผิวหนังในช่วง 3 ทศวรรษที่ผ่านมา
ไม่ค่อยรู้จักสาเหตุของ CTCL ไม่เหมือน lymphomas ประเภทอื่น ๆ ไม่มีความเกี่ยวพันกับไวรัสที่เป็นที่รู้จัก
การวิจัยกำลังดำเนินการเพื่อหาสาเหตุที่ทำให้เกิด CTCL
อาการ
อาการแรกของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ได้แก่ ผิวหนังแห้งหรือมีเกลื้อนผื่นแดงและคัน ผื่นเป็นเรื่องปกติมากขึ้นในพื้นที่ที่ยังคงปกคลุมด้วยเสื้อผ้า บางคนอาจสังเกตเห็นสีแดงหรือสีเข้มบนผิว อาการเหล่านี้ไม่ได้เฉพาะเจาะจงสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและคนส่วนใหญ่มักได้รับการรักษาสำหรับสภาพผิวทั่วไปมากขึ้นก่อนที่จะเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
ขณะที่โรคเกิดขึ้นแพทช์สีแดงอาจกลายเป็นที่สูงขึ้นแพทช์ยกระดับเหล่านี้เรียกว่าโล่ โล่อาจเปลี่ยนเป็นเนื้องอกกลมหรือเน่าเปื่อย ในโรคขั้นสูงแผลสามารถพัฒนาที่ด้านบนของแผลเหล่านี้ CTCL อาจแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำหลืองหรืออวัยวะอื่น ๆ คนส่วนใหญ่ที่มี CTCL มีอาการผิวหนังเท่านั้น ประมาณร้อยละ 10 ของความคืบหน้ากรณีขั้นตอนสุดท้ายในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง
การวินิจฉัยโรค
ต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อวินิจฉัย CTCL ตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์เพื่อระบุเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง จำนวนของการทดสอบอื่น ๆ รวมทั้งการทดสอบสำหรับเครื่องหมายมะเร็งต่อมน้ำเหลือง (immunohistochemistry) และยีนมะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะต้องพบชนิดของ lymphoma การสแกน CT หรือการทดสอบภาพอื่น ๆ สามารถทำได้เพื่อค้นหาขอบเขตของโรค
การรักษา
การรักษาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองผิวค่อนข้างแตกต่างจากที่คนอื่นรักษา lymphomas กลยุทธ์การรักษาของคุณจะขึ้นอยู่กับขอบเขตของการมีส่วนร่วมของผิวหนังชนิดของแผลที่ผิวหนังและการมีส่วนร่วมของโหนดหรืออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย
มีการใช้การรักษาหลายประเภท:
- ยาเคมีบำบัดที่ใช้กับผิวหนัง
- การรักษาด้วยรังสีอิเล็กตรอนแบบผิวรวม - การรักษาด้วยรังสีชนิดหนึ่ง
- Psoralen และรังสีอัลตราไวโอเลต A rays
- รังสีอัลตราไวโอเลต B
- Bexarotene - ทั้งเป็นเจลและยาเม็ด
- Denileukin Difitox
- Interferon alpha
- เคมีบำบัด โดยการฉีดยาหรือยาเม็ด
ล่าสุดสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) ได้อนุมัติ mechlorethamine gel (Valchlor) สำหรับการรักษาโรคที่เกิดจากเชื้อรา mycosis fungoides ซึ่งเป็น CTCL ที่พบมากที่สุด ก่อนได้รับการอนุมัติ mechlorethamine ได้รับการอนุมัติเฉพาะสำหรับการรักษาด้วยหลอดเลือดดำ
คำจาก
กลุ่มผู้เชี่ยวชาญด้านความเชี่ยวชาญของยุโรปได้พบและเผยแพร่คำแนะนำเกี่ยวกับการรักษาในรูปแบบต่างๆและกรณีของ CTCL โดยสังเกตว่าการรักษาด้วยการใช้ผิวหนังเป็นตัวเลือกที่เหมาะสมที่สุดสำหรับโรคราสนิมระยะเริ่มต้นและผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคราราเรียสามารถมองเห็นได้ ส่งต่อไปยังอายุขัยเฉลี่ย
แต่น่าเสียดายที่การคาดการณ์ยังคงไม่ดีสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคขั้นสูงแม้ว่าพวกเขาจะได้รับการคัดเลือกจากผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือกมาอย่างยาวนาน แต่การรอดชีวิตที่ยืดเยื้อก็สามารถทำได้ด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด allogenic (alloSCT)
ยังคงมีความคืบหน้าอย่างมากในทศวรรษที่ผ่านมาเกี่ยวกับการทำความเข้าใจว่าเชื้อราและเชื้อรา Sezary มีการพัฒนาอย่างไรดังนั้นจึงมีความหวังว่าสิ่งนี้จะนำไปสู่ความก้าวหน้าด้านการรักษาด้วยเช่นกัน
> แหล่งที่มา:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, และอื่น ๆ องค์การเพื่อการวิจัยและการรักษาข้อเสนอแนะของสหประชาชาติเพื่อการรักษามะเร็ง mycosis fungoides / Sézary syndrome - ปรับปรุงปีพ. ศ. 2560 Eur J Cancer 2017; 77: 57-74