โรคหลอดเลือดตีโพ้งแบบก้าวหน้า (Progressive Motor Neuron Disease)
เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก (PLS) เป็น โรคประจำตัวที่ทำให้เกิด ความเสื่อมของ เซลล์ประสาท PLS มีผลต่อเซลล์ประสาทในร่างกายที่ควบคุมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจของกล้ามเนื้อเรียกว่าเซลล์ประสาทของมอเตอร์ เมื่อเวลาผ่านไปเซลล์ประสาทมอเตอร์เหล่านี้จะสูญเสียความสามารถในการทำงานทำให้กล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อมีความอ่อนแอและความแข็งแรงเพิ่มขึ้น
ไม่ทราบสาเหตุที่ PLS เกิดขึ้นหรือว่าเซลล์ประสาทถูกทำลายอย่างไร
โรคหลอดเลือดสมองตีบหลักดูเหมือนว่าจะเริ่มขึ้นหลังจาก 40 ถึง 50 ปี ไม่ทราบว่าคนในโลกได้รับผลกระทบจาก PLS แต่หายากมาก
อาการ
การสูญเสียเซลล์ประสาททำให้กล้ามเนื้อกลายเป็นแข็งและยากที่จะย้าย โดยปกติปัญหากล้ามเนื้อเริ่มต้นที่ขาและเคลื่อนตัวไปที่ลำตัวแขนและกล้ามเนื้อในใบหน้าและลำคอ ความคืบหน้าของ PLS จะแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี - บางคนอาจมีความคืบหน้าอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่ปีหรือช้ากว่าสองสามทศวรรษ
อาการเริ่มแรก ในหลาย ๆ กรณีอาการแรกของ PLS คือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและความแข็งของแขนขาลดลง อาการเริ่มแรกอื่น ๆ รวมถึง:
- ขาข้างหนึ่งมักจะได้รับผลกระทบมากไปกว่าขากรรไกรล่าง
- การเคลื่อนไหวช้าของขาเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกไม่ชัก (spasticity)
- ความยากลำบากในการเดินและรักษาความสมดุลเช่นสะดุดหรือสะดุด
- การหดตัวของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ
- ความซุ่มซ่ามทั่วไป
อาการก้าวหน้า บุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจมีความยากลำบากในการเดินมากขึ้น อาจต้องใช้ไม้เท้าหรืออุปกรณ์คล้าย ๆ กันเพื่อช่วยในการเดิน ในบางกรณีอาการอื่น ๆ อาจก่อให้เกิดการพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนขา อาการอื่น ๆ อาจรวมถึง:
- กล้ามเนื้อกระตุกอยู่ในมือหรือที่ฐานของสมอง
- กล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อบริเวณขาหลังหรือคอ
- ปัญหาการขยับแขนและการทำงานต่างๆเช่นการหวีผมหรือการแปรงฟัน
- ความยากลำบากในการสร้างประโยค (dysarthria) หรือการพูด
- การกลืนลำบาก (dysphagia)
- การสูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะในขั้นตอนแรกของเส้นโลหิตตีบด้านข้าง
อาการจะค่อยๆแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป
การวินิจฉัยโรค
ไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับเส้นโลหิตตีบด้านข้างหลักดังนั้นในช่วงเวลาที่การวินิจฉัยเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการขจัดสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของอาการ เนื่องจาก amyotrophic lateral sclerosis (ALS หรือโรค Lou Gehrig's) เป็นที่รู้จักกันดีและเนื่องจากทั้งสองโรคมักมีอาการคล้ายคลึงกัน PLS มักสับสนกับ ALS
การรักษา
ไม่มีการรักษาในขณะนี้สำหรับ PLS ดังนั้นการรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการของโรค การรักษา PLS รวมถึง:
- ยาเช่น Baclofen และ Tizanidine เพื่อลดกล้ามเนื้อกระตุก
- การรักษาด้วยยาเพื่อลดการควบคุมกระเพาะปัสสาวะ
- การบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพเพื่อช่วยลดอาการกระตุกปรับปรุงความคล่องตัวและจัดเตรียมอุปกรณ์ต่างๆเพื่อช่วยในการเดินและรับประทานอาหาร
- การพูดเพื่อช่วยในการพูด
- กายอุปกรณ์ และรองเท้าแทรกเพื่อลดปัญหาการเดินและเท้า
สนับสนุน
เส้นประสาทหลักด้านข้างนำไปสู่ความพิการและการสูญเสียความสามารถในการทำงาน แต่ไม่ส่งผลต่อจิตใจหรือทำให้อายุการใช้งานของผู้ป่วยลดลงโดยตรง ด้วยเหตุนี้กลุ่มสนับสนุนเช่นมูลนิธิ Paraplegia Spastic สำหรับผู้ป่วยและครอบครัวของพวกเขาเป็นกุญแจสำคัญในการปรับตัวให้เข้ากับภาระทางกายภาพและทางอารมณ์ของโรค
> แหล่งที่มา:
สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง หน้าข้อมูลหลักของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ NINDS
มูลนิธิโรคพาร์พาเปส (Spastic Paraplegia Foundation) เกี่ยวกับ PLS
มูลนิธิโรคพาร์พาเปส (Spastic Paraplegia Foundation) การรักษาและการบำบัด
องค์การแห่งชาติสำหรับโรคหายาก เส้นโลหิตตีบด้านหลัก