การรักษา Myasthenia Gravis

การรักษารวมถึงการหลีกเลี่ยงการใช้ยาและการผ่าตัด

อาการมึนงงเป็นสาเหตุที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอเนื่องจาก ระบบภูมิคุ้มกันที่ โจมตีตัวรับสารสื่อประสาทในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ เนื่องจากกล้ามเนื้อไม่สามารถรับสัญญาณเพื่อหดตัวผู้ที่มีภาวะ myasthenia จะอ่อนแอ ในขณะที่ความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่ใช้ในการปิดการใช้งานและแม้แต่ร้ายแรงตอนนี้ก็สามารถจัดการกับการบำบัดต่างๆได้

มีห้าวิธีทั่วไปในการรักษา myasthenia gravis บางวิธีใช้อย่างดีที่สุดในภาวะวิกฤตเฉียบพลันเพื่อไม่ให้ใครบางคนออกจากหน่วยการดูแลผู้ป่วยหนักแม้ว่าบางกรณีอาจจำเป็นในบางกรณีก็ตาม คนอื่นมีความหมายมากขึ้นเพื่อหลีกเลี่ยงวิกฤติดังกล่าวที่เกิดขึ้นในตอนแรก - กลยุทธ์การป้องกัน

หลีกเลี่ยงการเรียกใช้เพื่อป้องกันการโจมตี Myasthenic

เนื่องจากเป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติสิ่งใดก็ตามที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องขึ้นสามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะเครียดที่ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวได้ซึ่งอาจส่งผลให้ผู้ป่วยหนักขึ้นได้ สังเกตและหลีกเลี่ยงการเรียกใด ๆ เป็นปัจจัยสำคัญในการจัดการโรค ตัวอย่างเช่นยาที่ใช้กันทั่วไปเช่นยา ciprofloxacin หรือ ยาปฏิชีวนะ อื่น ๆ และ ยา เบต้า - บล็อกเกอร์เช่น propranolol ลิเทียมแมกนีเซียม verapamil และอื่น ๆ สามารถทำให้อาการของ myasthenia gravis เลวลงได้ โดยทั่วไปแล้วคนที่มีภาวะ myasthenia ควรระมัดระวังก่อนที่จะเริ่มใช้ยาใหม่ ๆ และดูอย่างรอบคอบหลังจากมีอาการอ่อนเพลีย

การรักษาอาการของ Myasthenia Gravis

ความอ่อนแอของ myasthenia gravis เกิดขึ้นเมื่อตัวรับ acetylcholine ถูกโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย การเสริมปริมาณของ acetylcholine ในเส้นประสาทและกล้ามเนื้อที่สามารถช่วยให้เอาชนะการขาดดุลนี้ได้ ร่างกายมักจะล้าง acetylcholine จาก synapse ด้วยเอนไซม์ที่เรียกว่า acetylcholinesterases

ยาที่เรียกว่า cholinesterase inhibitors (ซึ่งยับยั้งการทำงานของเอนไซม์เหล่านี้) อาจส่งผลให้ acetylcholine ถูกทิ้งไว้ใน synapse เป็นระยะเวลานานปล่อยให้มันผูกพันกับ receptors ที่สัญญาณกล้ามเนื้อหดตัว

Acetylcholinesterase inhibitors ได้แก่ pyridostigmine (Mestinon) ซึ่งเป็นยาหลักในการใช้ myasthenia gravis ผลข้างเคียง ได้แก่ อาการท้องร่วงตะคริวและคลื่นไส้ การรับประทานยาด้วยอาหารสามารถช่วยลดผลข้างเคียงเหล่านี้ได้ น่าแปลกที่ยา antycholinesterase บางครั้งมีผลข้างเคียงที่ขัดแย้งกับความอ่อนแอซึ่งอาจเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะได้จาก myasthenia เอง นี้จะหายากมากถ้า pyridostigmine ใช้ในปริมาณที่แนะนำแม้ว่า

การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแบบเรื้อรังสำหรับ Myasthenia Gravis

คนส่วนใหญ่ที่มี myasthenia gravis สิ้นสุดการใช้ยาเพื่อป้องกันไม่ให้อาการใด ๆ มาเลย การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันจะกำหนดเป้าหมายแอนติบอดีพื้นฐานที่โจมตีตัวรับ acetylcholine โดยการเปลี่ยนระบบภูมิคุ้มกันความถี่และความรุนแรงของการโจมตีจะลดลง

Glucocorticoids เช่น prednisone มักใช้ในการปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันของคนที่เป็น myasthenia ตัวเลือกอื่น ๆ ได้แก่ cyclosporine, azathioprine และ mycophenolate

ทั้งหมดของยาเหล่านี้มีผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นซึ่งบางส่วนมีความร้ายแรงทีเดียว ความเสี่ยงของยาจะต้องได้รับการชั่งน้ำหนักอย่างระมัดระวังกับผลประโยชน์จากการเกิดภาวะ myasthenia ที่น้อยและรุนแรงน้อยลง

การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันแบบรวดเร็วสำหรับ Myasthenia Gravis

ในขณะที่ยาภูมิคุ้มกันแบบเรื้อรังมีจุดมุ่งหมายในการทำงานเป็นระยะเวลานานบางสถานการณ์ต้องมีการดำเนินการอย่างรวดเร็ว ตัวอย่างเช่นจะเป็นวิกฤตการณ์ myasthenic หรือก่อนการผ่าตัดหรือเหตุการณ์ที่จำเป็นอื่น ๆ ที่คาดว่าจะอาจทำให้รุนแรงขึ้นเช่นวิกฤต การบำบัดด้วยโรคอย่างรวดเร็วทำงานได้ภายในไม่กี่วัน แต่ผลประโยชน์ของพวกเขามีอายุเพียงไม่กี่สัปดาห์และโดยปกติแล้วพวกเขาจะไม่แนะนำให้ใช้ในช่วงเวลาอันยาวนาน

การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis) จะขจัดแอนติบอดีจากการไหลเวียน กระบวนการนี้มีราคาแพงและมักเกิดขึ้นประมาณ 5 ครั้งใน 7 ถึง 14 วัน ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงภาวะหัวใจเต้นผิดปกติความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดปวดกล้ามเนื้อและอื่น ๆ

immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ได้รับมักจะแสดงให้เห็นว่าเป็นประโยชน์ในโรคที่เกิดจากปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ แต่กลไกที่แน่นอนไม่ชัดเจน การรักษาโดยปกติจะประกอบด้วยการฉีดยาสองถึงห้าวัน ผลข้างเคียงมักไม่รุนแรง แต่อาจรวมถึงความล้มเหลวของไตวาย เยื่ออักเสบ และอาการแพ้

การผ่าตัดรักษา Myasthenia Gravis

คนส่วนใหญ่ที่มี myasthenia gravis มีความผิดปกติในไธมัสเป็นอวัยวะระบบภูมิคุ้มกันบริเวณคอ บางครั้งอาการหย่อนคล้อยของคนจะดีขึ้นหรือแม้แต่แก้ปัญหาหลังจากที่ไธมัสถูกลบออกในระหว่างขั้นตอนที่เรียกว่า thymectomy อย่างไรก็ตามไม่มีการรับรองผลดังกล่าว เปอร์เซ็นต์ที่ค่อนข้างสูงของคนที่มีภาวะ myasthenia มีเนื้องอกไธม์ (thymoma) และแพทย์เห็นด้วยว่าการผ่าตัดถูกระบุไว้ในกรณีเหล่านี้ ไม่ว่าจะมีการระบุไธรอยคัมในกรณีอื่น ๆ ไม่ชัดเจนและควรปรึกษากับนักประสาทวิทยาในแต่ละกรณี

Bottom Line

Myasthenia gravis เป็นโรคที่ร้ายแรง แต่มีตัวเลือกในการรักษาจำนวนมากที่สามารถลดความอ่อนแอได้เมื่อเกิดขึ้นและช่วยลดความถี่และความรุนแรงของการโจมตี เนื่องจากมีผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นกับยาทุกชนิดต้องมีการปรึกษาหารือกับนักประสาทวิทยาที่มีความรู้ความชำนาญในการเกิด myasthenia gravis และภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น

แหล่งที่มา:

อดัมส์และ Victor's Principles of Neurology, ฉบับที่ 9: บริษัท McGraw-Hill, Inc. , 2009

Braunwald E, Fauci ES, et al. หลักการอายุรกรรมของแฮร์ริสัน ฉบับที่ 16 2005

Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: การปรับปรุงสำหรับแพทย์ ภูมิคุ้มกันทางคลินิกและการทดลอง 175 (3): 408-18

ข้อจำกัดความรับผิดชอบ: ข้อมูลในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อการศึกษาเท่านั้น ไม่ควรนำมาใช้แทนการดูแลส่วนบุคคลโดยแพทย์ที่ได้รับอนุญาต โปรดไปพบแพทย์เพื่อวินิจฉัยและรักษาอาการใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับอาการหรือภาวะทางการแพทย์