มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หายากจะเกิดขึ้นหากไม่มีการขยายขนาดของต่อมน้ำเหลือง
Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่หาได้ยากมาก ที่รู้จักกันในทางคลินิกว่าเป็น "hepatosplenic γδ T-cell lymphoma" ความเจ็บป่วยนี้มีเพียงไม่ค่อยได้รับการรายงานในวรรณคดีทางวิทยาศาสตร์และทำให้อุบัติการณ์ที่แท้จริงของมันไม่เป็นที่รู้จัก
HSTCL มักพบในชายที่อายุน้อยกว่าแม้จะมีการระบุถึงกรณีที่เกี่ยวกับผู้หญิงและเด็ก นอกจากนี้ดูเหมือนว่าจะมีความเชื่อมโยงกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของ HSTCL ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง
จากกรณีที่ได้รับการตีพิมพ์ HSTCL น่าจะได้รับการวินิจฉัยผิดในตอนแรกและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนัก
อาการ
- โรคประจำตัวทั่วไป
- ความเมื่อยล้า
- อาการของโรคเลือดต่ำ (anemia, thrombocytopenia)
- ภาวะโลหิตจางอาจทำให้เกิดความเหนื่อยล้าเหนื่อยล้า
- Thrombocytopenia สามารถทำให้เกิดช้ำได้ง่ายหรือมีเลือดออก
- อาการตามรัฐธรรมนูญรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:
- ไข้ที่ไม่สามารถอธิบายได้
- การลดน้ำหนักโดยไม่ต้องพยายามลดน้ำหนัก
- เหงื่อออกตอนกลางคืนที่แช่เสื้อหรือผ้าของคุณ
- ท้องอืดท้องเฟ้อความตึงหรือปวด (เนื่องจากตับขยายใหญ่โตม้ามโต)
- ไม่มีต่อมน้ำเหลืองบวมที่ตรวจพบได้
- ในทางตรงกันข้ามกับ lymphomas หลายคนนี้มักจะ ไม่ เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ตรวจพบหรือก้อนและกระแทกที่คุณอาจรู้สึกใต้ผิวหนังในคอ armpits หรือขาหนีบ
ปัจจัยเสี่ยง
- เพศชายถือว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงตามแบบที่เผยแพร่ครั้งแรก
- การใช้อย่างต่อเนื่องของ immunosuppression ทั้งในปัจจุบันหรือในปีที่ผ่านมา:
- การปลูกถ่ายอวัยวะ
- การรักษาด้วยระบบสำหรับโรคลำไส้อักเสบ (โรค Crohn หรืออาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล)
- ประวัติทางการแพทย์ในอดีต:
- การปลูกถ่ายไตหรือการปลูกถ่ายอวัยวะที่เป็นของแข็งอื่น ๆ
- ประวัติของโรคมาลาเรีย
- ประวัติโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองแบบ EBV-positive
แม้ว่ารายละเอียดข้างต้นได้รับการรวบรวมไว้แล้ว แต่ก็ควรสังเกตด้วยว่ารายละเอียดของ HSTCL มีจำนวน จำกัด
HSTCL เชื่อว่าน้อยกว่า 2 เปอร์เซ็นต์ของ lymphomas T เซลล์ทั้งหมด
แม้จะมีสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุผู้ป่วยที่เป็นโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองประมาณ 10 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์เคยมีประวัติการปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันแบบเรื้อรังมาก่อนเช่นการปลูกถ่ายอวัยวะที่เป็นของแข็งความผิดปกติของ lymphoproliferative โรคลำไส้อักเสบการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีหรือการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน
การตรวจ Immunosuppression
ในการศึกษาโดย Parakkal และเพื่อนร่วมงานพบผู้ป่วยที่ใช้ยาภูมิคุ้มกันจำนวน 25 ราย HSTCL มีผู้ป่วย 22 ราย (ร้อยละ 88) มีโรคลำไส้อักเสบและมีโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ 3 ราย ผู้ป่วย 4 ราย (ร้อยละ 16) เป็นหญิงและ 4 รายอายุมากกว่า 65 ปี มีผู้ป่วยจำนวน 24 ราย (96 เปอร์เซ็นต์) ได้รับ immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine หรือ methotrexate) ผู้ป่วยสองรายได้รับ adalimumab คนเดียว
ในการศึกษาของ Deepak และเพื่อนร่วมงานได้มีการดาวน์โหลดรายงานจำนวน 3,130,267 ฉบับจากระบบรายงานเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ของ FDA (2003-2010) พบ T-cell NHL ที่มีสารยับยั้ง TNF-α 91 รายและพบผู้ป่วย 9 รายเพิ่มเติมโดยใช้การค้นหาวรรณคดี มีผู้ป่วย 38 รายเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ 36 รายเป็นโรค Crohn โรคสะเก็ดเงิน 11 คนโรคหลอดเลือดอักเสบลำไส้ใหญ่ 9 รายและโรคกระดูกสันหลังข้อยับค้าง 6 ราย
หกสิบแปดราย (ร้อยละ 68) เกี่ยวข้องกับการได้รับสารยับยั้ง TNF-αและสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide หรือ cyclosporine) hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) เป็นชนิดย่อยที่พบมากที่สุดในขณะที่เชื้อ mycosis fungoides / Sezary syndrome และ HSTCL พบว่ามีความสัมพันธ์กับการได้รับ TNF-α-inhibitor มากขึ้น
การวินิจฉัยโรค
hepatosplenic T-cell lymphoma อาจต้องใช้เวลานานในการวินิจฉัยเนื่องจากเงื่อนไขที่พบบ่อยมากขึ้นอาจได้รับการพิจารณาเป็นอันดับแรก การวินิจฉัยเกิดจากชิ้นเนื้อเยื่อของกระดูกไขกระดูกตับและ / หรือม้ามและการวิเคราะห์ cytometry ไหล
ขอแนะนำให้ตรวจสอบวัสดุตรวจชิ้นเนื้อโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิตวิทยาวิทยา
การตรวจชิ้นเนื้อ biopsies ของกระดูกมักแสดง hypercellular (extra space ที่เกิดจากเซลล์) เนื่องจากไขกระดูกผิดปกติเนื่องจากเซลล์ lymphoid แต่การเปลี่ยนแปลงนี้ได้รับการอธิบายอย่างละเอียด Belhadj และเพื่อนร่วมงานตั้งข้อสังเกตต่อไปนี้ในรายงานปี 2003 ของพวกเขาเกี่ยวกับผู้ป่วยจำนวน 21 รายที่มี HSTCL:
การมีส่วนร่วมที่ลึกซึ้งนี้ไม่ได้เป็นที่ยอมรับในผู้ป่วยทั้งหกรายซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยไขข้ออักเสบในผู้ป่วยห้ารายและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังในผู้ป่วยรายอื่นที่มีภาวะ monocytosis ที่ไม่ได้รับการตรวจครั้งแรก
อย่างไรก็ตามกลุ่มวิจัยนี้ยังได้ตั้งข้อสังเกตถึงรูปแบบของการแทรกซึมในไซนัสเกี่ยวกับการฝังเนื้อเยื่อกระดูกประจำ: "... การกระจายของเซลล์เนื้องอกที่แปลกประหลาดซึ่งในการตรวจครั้งแรกมักจะบอบบางและยากที่จะรับรู้ได้โดยปราศจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง"
การตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะทางเช่น cytometry การไหลเวียนโลหิตและการสร้างภูมิคุ้มกันบกพร่องของชิ้นเนื้อเยื่อเป็นเครื่องมือสำคัญในการวินิจฉัย HSTCL แต่นักวิจัยให้ความสำคัญกับการมีความสงสัยในเรื่องของดัชนีสูง
การสอบทางกายภาพและการทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจมีการชี้นำ อาจมีผลการตรวจร่างกายรวมถึงม้ามที่โตขึ้นและตับ การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์อาจแสดงความผิดปกติเช่นการลดระดับเม็ดเลือด (thrombocytopenia) (จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ), โลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ) และ leukopenia (จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำการตรวจตับอาจเป็นปกติหรือแสดงเอนไซม์สูง
ประวัติศาสตร์ธรรมชาติและการพยากรณ์โรค
HSTCL มีลักษณะการแทรกซึมของ lymphocytes มะเร็งในช่องว่างโพรงของตับม้ามและไขกระดูกทั้งหมดโดยไม่ต้องขยายของต่อมน้ำเหลืองหรือ lymphadenopathy
การบุกรุกของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถนำไปสู่การขยายตัวของม้ามและตับได้ การนับต่ำ ๆ ที่มีนัยสำคัญน้อยลงนอกเหนือจากการนับเกล็ดเลือดต่ำซึ่งอาจรุนแรง
ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี HSTCL มีอาการ B ที่เรียกว่าซึ่งรวมถึงไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนและการสูญเสียน้ำหนักโดยไม่เจตนา หลักสูตรทางคลินิกมีความก้าวร้าวสูงโดยมีอัตราการรอดชีวิตโดยรวมประมาณหนึ่งปีนับจากเวลาที่ได้รับการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามมีความไม่แน่นอนมากเกี่ยวกับผลลัพธ์ที่อาจเกิดขึ้นได้ดีกว่าด้วยการตรวจหาและการรักษาที่เหมาะสมก่อนหน้านี้
ควรพิจารณาการปลูกถ่ายอวัยวะหรืออัลโลจีนิกรวมถึงการรับสมัครผู้ป่วยไปสู่การทดลองทางคลินิก แม้ว่าข้อมูลเพื่อสนับสนุนกลยุทธ์เชิงรุกเหล่านี้มีข้อ จำกัด ผลก็ไม่ดีนักด้วยวิธีเคมีบำบัดเพียงอย่างเดียว
การรักษา
เมื่อการวินิจฉัย HSTCL ได้รับการยืนยันแล้วและการจัดเตรียมขั้นตอนเสร็จสิ้นการรักษาควรเริ่มต้นทันทีเนื่องจากโรคสามารถเจริญได้เร็วมาก ไม่มีการรักษาด้วยมาตรฐานเนื่องจากความหายากของโรคนี้ อย่างไรก็ตามยาเคมีบำบัดได้ถูกนำมาใช้ในการอนุมานการศึกษาในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ ที่ก้าวร้าว การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและการมีส่วนร่วมในการทดลองทางคลินิกอาจเป็นหนึ่งในตัวเลือก
> แหล่งที่มา:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma เป็นกลุ่มที่มีผลการตรวจทางคลินิกที่ไม่ค่อยพบผู้ป่วย 21 ราย เลือด. 2003; 102 (13): 4261-9
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. hepatosplenic T-cell lymphoma 2 รายในวัยรุ่นที่รักษาด้วยโรคตับอักเสบชนิด autoimmune กุมารเวชศาสตร์ 2016; 138 (3) .pii: e20154245
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin ของ T-cell รายงานไปยังองค์การอาหารและยา (FDA Aers) ด้วยสารยับยั้งเนื้องอกของเนื้องอก - อัลฟา (TNF-α): ผลของการศึกษา REFURBISH Am J Gastroenterol 2013; 108 (1): 99-105
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma ในผู้ป่วยที่ได้รับยา TNF-α inhibitor: การขยายกลุ่มเสี่ยง Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.