Dancing Eyes เต้นรำเท้า
โรค Opsoclonus-myoclonus (OMS) เป็นโรคทางประสาทอักเสบ มันทำให้เกิดปัญหาสำคัญกับทักษะยนต์เคลื่อนไหวดวงตาพฤติกรรมรบกวนภาษาและปัญหาการนอนหลับ มันมักจะมาในทันทีทันใดและมักจะเป็นเรื้อรัง; ถ้าคุณได้รับการวินิจฉัยว่ามีอาการ opsoclonus-myoclonus syndrome อาจเป็นไปได้ตลอดอายุการใช้งานของคุณ
ชื่อของมันอธิบายอาการของมัน: opsoclonus เป็น jiggling เคลื่อนไหวดวงตาและ myoclonus หมายถึงการกระตุกของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ เป็นที่รู้จักกันว่า "Kinsbourne syndrome" หรือ "dancing-eyes-dancing-feet"
ผู้ที่มีความเสี่ยง
ใน ความผิดปกติของ autoimmune ร่างกายจะโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดีของตัวเอง ผลของโรค Opsoclonus-myoclonus syndrome เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันที่ร่างกายตอบสนองต่อการติดเชื้อไวรัสหรือเนื้องอกที่เรียกว่า neuroblastoma ในทั้งสองกรณีแอนติบอดีจะโจมตีเซลล์สมองด้วยและทำให้เกิดความเสียหายที่ทำให้เกิดอาการ
โรค Opsoclonus-myoclonus เกิดขึ้นบ่อยในเด็ก เด็กวัยหัดเดินเป็นกลุ่มอายุที่ neuroblastoma พัฒนาบ่อยที่สุด ประมาณสี่เปอร์เซ็นต์ของเด็กเหล่านี้จะพัฒนา OMS เด็กที่มี OMS จะได้รับการทดสอบเพื่อดูว่ามีเนื้องอกอยู่หรือไม่แม้ว่าจะติดเชื้อไวรัสมาตั้งแต่สองครั้งมักไปด้วยกัน
การรักษา
ความกังวลหลักเกี่ยวกับโรค opsoclonus-myoclonus คือการวินิจฉัยและการรักษาในช่วงต้นเพื่อให้เกิดการปลดปล่อยและการกู้คืนระบบประสาท ถ้าเด็กมีโรค opsoclonus-myoclonus และมีเนื้องอกเนื้องอกมักจะถูกตัดออกด้วยวิธีผ่าตัด โดยปกติแล้วเนื้องอกอยู่ในช่วงเริ่มต้นและไม่จำเป็นต้องใช้ เคมีบำบัด หรือการฉายรังสี
บางครั้งการปรับปรุงหรือกำจัดอาการนี้ ในผู้ใหญ่การกำจัดเนื้องอกมักไม่สามารถช่วยได้และอาการอาจจะเลวร้ายลง
การรักษาอื่น ๆ ได้แก่ :
- การฉีดฮอร์โมน Adrenocorticotrophic hormone (ACTH)
- immunoglobulins ทางหลอดเลือดดำ - เตรียมเชิงพาณิชย์ของแอนติบอดีจากผู้บริจาคโลหิตที่มีสุขภาพดี
- Azathioprine (Imuran) - ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันซึ่งจะชะลอการผลิตแอนติบอดี
- เตียรอยด์ในช่องปากและทางหลอดเลือดดำเช่น prednisone, dexamethasone และ hydrocortisone
- เคมีบำบัดเช่น cyclophosphamide และ methotrexate สำหรับเด็กที่เป็นโรค neuroblastoma
- apheresis บำบัด - การแลกเปลี่ยนพลาสม่าในเลือด
- Immunoadsorption - การทำความสะอาดแอนติบอดีออกจากเลือดได้รับการทดลองในผู้ใหญ่ที่มี OMS
การรักษาที่กำลังดำเนินอยู่ด้วยมักจำเป็นต่อการจัดการอาการอย่างต่อเนื่องและลดความเสี่ยงในการกลับมาของเนื้องอก
การทำนาย
คนที่มีโอกาสกลับเข้าสู่ภาวะปกติมากที่สุดหลังการรักษาคือผู้ที่มีอาการอ่อน ผู้ที่มีอาการรุนแรงมากขึ้นอาจบรรเทาอาการกล้ามเนื้อกระตุก (myoclonus) แต่มีปัญหาในการประสานงาน ปัญหาอื่น ๆ ที่เกิดจากการได้รับบาดเจ็บที่สมองเช่นปัญหาการเรียนรู้และพฤติกรรมความผิดปกติของความตื่นตัวในความรักความสนใจ (ADHD) และโรคซึมเศร้าอาจเกิดขึ้นและอาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยตนเอง
เด็กที่มีอาการ OMS ที่ร้ายแรงที่สุดอาจมีความเสียหายต่อสมองอย่างถาวรซึ่งอาจทำให้ความพิการทางร่างกายและจิตใจ
ความแพร่หลาย
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome เป็นเรื่องที่หายากมาก เชื่อกันว่ามีเพียง 1 ล้านคนเท่านั้นที่มีปัญหาในโลกนี้ มักพบในเด็กและผู้ใหญ่ แต่อาจส่งผลต่อผู้ใหญ่ได้เช่นกัน มันเกิดขึ้นเล็กน้อยบ่อยในเด็กหญิงกว่าในเด็กผู้ชายและมักจะได้รับการวินิจฉัยเฉพาะหลังจาก 6 เดือนของอายุ
แหล่งที่มา:
Pranzatelli, M. "สัญญาณสำคัญ: Friendly Fire" Discove r, 2000
Pranzatelli, M. "โรค Opsoclonus-Myoclonus" องค์การแห่งชาติเพื่อการวินิจฉัยหายาก, 2016