สตีเวนสันจอห์นสันซินโดรม (SJS) มักจะคิดว่าเป็นรูปแบบที่รุนแรงของการมีริ้วรอยหลายสีซึ่งเป็นตัวของปฏิกิริยาตอบสนองต่อยารวมถึงยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์หรือการติดเชื้อเช่นโรคเริมหรือโรคปอดบวมที่เดิน ที่เกิดจาก เชื้อ Mycoplasma pneumoniae
ผู้เชี่ยวชาญด้านอื่น ๆ คิดว่าอาการของ Stevens-Johnson syndrome เป็นภาวะที่แยกจาก erythema multiforme ซึ่งจะแบ่งออกเป็นรูปแบบที่เป็นเม็ดเลือดแดงและ multiforme rumhora multiforme
นอกจากนี้ยังมีรูปแบบที่รุนแรงของ Stevens-Johnson syndrome: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) ซึ่งเป็นที่รู้จักกันว่า Syndrome ของ Lyell
Stevens-Johnson Syndrome
กุมารแพทย์สองราย Albert Mason Stevens และ Frank Chambliss Johnson ค้นพบสตีเวนส์จอห์นสันซินโดรมในปีพ. ศ. 2465 สตีเวนสัน - จอห์นสันซินโดรมอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้และอาจทำให้เกิดอาการร้ายแรงเช่นแผลพุพองผิวหนังขนาดใหญ่และการไหลเวียนของผิวหนังเด็ก
สตีเวนสันจอห์นสันซินโดรมเกิดขึ้นกับอุบัติการณ์ของ 1.5-2 กรณีต่อล้านคนในแต่ละปีดังนั้นจึงค่อนข้างหายาก แต่น่าเสียดายที่ประมาณ 5 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มีอาการ Stevens-Johnson syndrome และร้อยละ 30 มี Toxic Epidermal Necrolysis มีอาการรุนแรงเช่นที่พวกเขาไม่ฟื้นตัว
เด็กที่มีอายุและผู้ใหญ่อาจได้รับผลกระทบจาก Stevens-Johnson syndrome แม้ว่าคนที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องเช่นมี เชื้อเอชไอวี มีความเสี่ยงมากกว่า
อาการของสตีเวนสัน - จอห์นสันซินโดรม
Stevens-Johnson syndrome โดยทั่วไปจะเริ่มมี อาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ เช่นไข้เจ็บคอและไอ ต่อมา 1-3 วันต่อมาเด็กที่มีอาการ Stevens-Johnson syndrome จะพัฒนา:
- ความรู้สึกแสบร้อนบนริมฝีปากภายในแก้ม (mucosa ปาก) และดวงตา
- ผื่นแดงแบนซึ่งอาจมีศูนย์มืดหรือพัฒนาเป็นแผล
- บวมที่ใบหน้า, เปลือกตา, และ / หรือลิ้น
- แดงตาบวม
- ความไวต่อแสง (photophobia)
- แผลพุพองหรือการพังทลายในปากจมูกตาและเยื่อเมือกซึ่งอาจทำให้เกิดคราบ
ภาวะแทรกซ้อนของสตีเวนสัน - จอห์นสันซินโดรมอาจรวมถึงแผลกระจกตาและตาบอด, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hematuria, ไตวายและแบคทีเรีย
เครื่องหมายบวกของ Nikolsky ซึ่งชั้นบนสุดของผิวหนังของเด็ก ๆ หลุดออกมาเมื่อลูบเป็นสัญญาณบ่งบอกว่าสตีเวนสัน - จอห์นสันซินโดรมรุนแรงหรือว่ามันมีวิวัฒนาการไปสู่ Toxic Epidermal Necrolysis
เด็กยังจำแนกว่าเป็น Toxic Epidermal Necrolysis ถ้าพวกเขามีมากกว่า 30 เปอร์เซ็นต์ของผิวหนัง (ผิวหนัง) ออก
สาเหตุของ Stevens-Johnson Syndrome
แม้ว่ายามากกว่า 200 ชนิดอาจเป็นสาเหตุหรือทำให้เกิด Stevens-Johnson syndrome ได้มากที่สุด ได้แก่ :
- (โรคลมชักหรือโรคลมชัก) ได้แก่ Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) และ Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamide antibiotics เช่น Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole) ซึ่งมักใช้ในการรักษา UTIs และ MRSA
- beta-lactam antibiot ได้แก่ penicillins และ cephalosporins
- ยาต้านการอักเสบ nonsteroidal โดยเฉพาะอย่างยิ่งชนิด Oxicam เช่น Feldene (Piroxicam) (โดยปกติแล้วจะไม่ได้กำหนดให้เด็ก)
- Zyloprim (allopurinol) ซึ่งมักใช้ในการรักษาโรคเกาต์
สตีเวนสัน - จอห์นสันซินโดรมมักคิดว่าจะเกิดจากปฏิกิริยายา แต่การติดเชื้อที่อาจเกี่ยวข้องกับมันอาจรวมถึงสาเหตุที่เกิดจาก:
- เริมไวรัส simplex
- แบคทีเรีย Mycoplasma pneumoniae (เดินปอดบวม)
- โรคตับอักเสบซี
- เชื้อ Histoplasma capsulatum (Histoplasmosis)
- ไวรัส Epstein-Barr ( โมโน )
- adenovirus
การรักษาโรคสตีเวนสัน - จอห์นสัน
การรักษาโรคสตีเวนสัน - จอห์นสันมักเริ่มต้นโดยการหยุดยาใด ๆ ที่อาจก่อให้เกิดปฏิกิริยาและให้การสนับสนุนจนกว่าผู้ป่วยจะฟื้นตัวภายในประมาณ 4 สัปดาห์
ผู้ป่วยเหล่านี้มักต้องการการดูแลในแผนกการดูแลเร่งรัดด้วยการรักษาที่อาจรวมถึง:
- ของเหลว IV
- อาหารเสริม
- ยาปฏิชีวนะในการรักษาโรคติดเชื้อทุติยภูมิ
- ยาแก้ปวด
- ดูแลแผล
- steroids และ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ (IVIG) แม้ว่าการใช้งานของพวกเขายังคงเป็นที่ถกเถียงกัน
การรักษาโดยสตีเวนสันจอห์นสันมักจะมีการประสานกันในแนวทางของทีมโดยมีแพทย์จาก ICU แพทย์ผิวหนังผู้เชี่ยวชาญด้านตาจักษุวิทยานักปฐมพยาบาลและ gastroenterologist
พ่อแม่ควรไปพบแพทย์ทันทีหากคิดว่าลูกของตนอาจมีกลุ่มอาการของ Stevens-Johnson
แหล่งที่มา:
Habif: คลินิกโรคผิวหนัง 5th ed.
Kliegman: เนลสันตำรากุมารเวชศาสตร์ 18 เอ็ด
เกาะ MJ สตีเว่นจอห์นสันซินโดรมและโรคไนโตรไลท์ที่เป็นพิษของหนังกำพร้าในเด็กเอเชีย J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60
Mandell: Mandell, Douglas และหลักการและการปฏิบัติของโรคติดเชื้อของ Bennett, 7th ed.
Natacha Levi, PharmD ยาเป็นปัจจัยเสี่ยงของสตีเวนสัน - จอห์นสันซินโดรมและพิษของผิวหนังในเด็ก: การวิเคราะห์แบบพัลส์ กุมารเวชศาสตร์, กุมภาพันธ์ 2009; 123: e297 - e304