ภาพรวมของกลุ่ม Budd-Chiari Syndrome

เมื่อเลือดไหลออกจากตับถูกบล็อก

Budd-Chiari syndrome เป็นภาวะที่เกิดจากการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดออกจากตับโดยส่วนใหญ่เป็นก้อนเลือด โรค Budd-Chiari มักเกิดขึ้นในบุคคลที่มีความผิดปรกติที่ทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือดรวมถึง โรค ไตอักเสบและความผิดปกติของ myeloproliferative เช่น polycythemia vera และ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

อาการอักเสบเรื้อรังเช่นโรค Behcet, โรคลำไส้อักเสบ, sarcoidosis, Sjogren syndrome หรือ lupus อาจทำให้เกิด Budd-Chiari syndrome

กลุ่ม Budd-Chiari มีผลต่อคนทุกเชื้อชาติและมีผลต่อชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกัน เป็นที่ทราบกันดีว่า Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่พบได้ยาก แต่ไม่ทราบว่าความถี่ที่เกิดขึ้นนี้เป็นอย่างไร

อาการ

คนส่วนใหญ่ที่พัฒนา Budd-Chiari syndrome มีอาการหลักสามประการ:

• Ascites ซึ่งในของเหลวเก็บในช่องท้องซึ่งมักทำให้ท้องเบาบาง
• อาการปวดท้อง
• ตับขยายใหญ่หรือที่รู้จักกันในชื่อตับเนื่องจากเลือดสามารถไหลเข้าสู่ตับได้ แต่ไม่สามารถหลั่งออกมาได้

การสะสมของเลือดในตับอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับ หากตับไม่ทำงานดีคนสามารถพัฒนาโรคดีซ่าน (ตาเหลืองและผิวหนัง) และปัญหาเกี่ยวกับไต

การวินิจฉัยโรค

อาการตามปกติของ Budd-Chiari syndrome ไม่จำเป็นต้องเป็นคำแนะนำในการวินิจฉัยเนื่องจากอาการเหล่านี้อาจเกิดจากความผิดปกติมากมาย

หากบุคคลใดมีความผิดปกติที่อาจทำให้เกิดโรค Budd-Chiari ซึ่งสามารถช่วยในการวินิจฉัยได้ ของเหลวที่สะสมในช่องท้องสามารถทดสอบเพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัย อัลตราซาวนด์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถช่วยประเมินการทำงานของตับและการไหลเวียนโลหิตได้ ตัวอย่าง (biopsy) ของตับสามารถนำมาตรวจสอบเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

การรักษา

หากยังไม่ได้รับการรักษา Budd-Chiari syndrome อาจทำให้ตับเสียหายได้ ยาสามารถให้ละลายเลือดที่มีอยู่ในตับและลดการสะสมของก้อนใหม่ อาหารที่มีเกลือต่ำสามารถช่วยควบคุมภาวะน้ำมูกไหลได้ ขั้นตอนการผ่าตัดแบบพิเศษสามารถลดความแออัดของเลือดในตับได้ ถ้าตับไม่ได้รับความเสียหายอย่างมากอาจจำเป็นต้องมีการปลูกถ่ายตับ

> ที่มา:

_{Roy, P. , Nwakakwa, Shojmanesh, H. , และ Khurana, V. (2003) Budd-Chiari syndrome eMedicine}