เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับปัญหาทางกายภาพที่โดดเด่นของกลุ่มอาการท้องร่วงพรุน
Prune Belly syndrome หรือที่เรียกว่า Eagle-Barrett หรือ triad syndrome เป็น ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิด แต่ มีปัญหาทางกายภาพที่เด็กเกิดมาด้วย ปัญหาเหล่านี้คือ:
- กล้ามเนื้อหน้าท้องในร่างกายอ่อนแอหรือขาดหายไป
- ส่วนของระบบทางเดินปัสสาวะจะผิดปกติ (dilation) ของท่อปัสสาวะสะสมของปัสสาวะในท่อที่ปัสสาวะจากไตไปยังกระเพาะปัสสาวะและ / หรือไหลย้อนของปัสสาวะจากกระเพาะปัสสาวะลงในหลอดและท่อ (เรียกว่า vesicoureteral reflux)
- ในเพศชาย (95% ของคดี) อัณฑะอยู่ในช่องท้องและไม่หดลงในถุงอัณฑะ
อาจมีปัญหาทางกายภาพอื่น ๆ ในทารกเช่นความโค้งของกระดูกสันหลัง, สะโพกคลาย, ตีนปุก, ปัญหาระบบทางเดินหายใจหรือหัวใจและปัญหาทางเดินอาหาร
สาเหตุของโรคท้องร่วงพรุน
สาเหตุของโรคเป็นที่รู้จัก แต่นักวิจัยเชื่อว่าการหยุดชะงักของการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ทำให้เกิดปัญหาในการพัฒนา เป็นความคิดที่ว่าบางสิ่งบางอย่างบล็อกส่วนหนึ่งของทางเดินปัสสาวะของทารกในครรภ์และทำให้ส่วนอื่น ๆ ของทางเดินที่จะพัฒนาอย่างผิดปกติ Prune Belly syndrome เกิดขึ้นใน 1 ใน 40,000 ชีวิตที่เกิดในสหรัฐอเมริกา
การวินิจฉัยสภาพ
อัลตราซาวด์ในระหว่างตั้งครรภ์สามารถมองเห็นพัฒนาการผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะและทางเดินปัสสาวะได้ ในขณะที่ทารกในครรภ์เจริญเติบโตของเหลวพัฒนาในช่องท้องซึ่งขยายใหญ่ขึ้นและใหญ่ขึ้น ของเหลวจะถูกดูดซึมก่อนคลอดดังนั้นในช่วงคลอดทารกจะมีหน้าท้องหย่อนคล้อยหรือมีรอยเหี่ยวย่น (เช่นชื่อ "พรรณพรุน")
หลังจากเกิดอัลตราซาวนด์และรังสีเอกซ์สามารถตรวจสอบความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะได้ โรคพรุนตามลำพังมักมีลักษณะ:
- กล้ามเนื้อท้องส่วนใหญ่หรือบางส่วนขาดหายไป นี้จะช่วยให้ลักษณะเหี่ยวย่นหรือลักษณะคล้ายลูกพรุนเหมือน
- แม้ว่าสิ่งที่แนบมาของกล้ามเนื้อกับกระดูกอาจมีอยู่กล้ามเนื้อมีขนาดเล็กและบางกว่ากระเพาะปัสสาวะ
- ผนังหน้าท้องบาง ๆ ช่องท้องแสดงให้เห็นว่ามีขนาดใหญ่และหลวมและลำไส้สามารถมองเห็นผ่านผนังช่องท้องบาง
- รอยพับของผิวดูเหมือนจะแผ่ออกจากปุ่มท้องหรือไปทั่วท้อง
- รอยย่นจากสะดือไปยังบริเวณ pubic บางครั้งอาจจะมีอยู่และบางครั้งปุ่มท้องอาจจะเชื่อมต่อกับกระเพาะปัสสาวะผ่านคลอง (urachus) หรือถุง
- การกรีดของซี่โครงหรือการลดหน้าอกอาจทำให้หน้าอกผิดรูปในเด็กที่มีอาการ
- กระเพาะปัสสาวะขยายขึ้นในเกือบทุกกรณี
น่าเสียดายที่โรค Prune Belly อาจส่งผลร้ายแรงต่อทารก สถิติแสดงให้เห็นว่า 20% ของทารกตายก่อนเกิดและ 30% ตายจากปัญหาไตกับสองปีแรกของชีวิต ในส่วนที่เหลืออีก 50% ของทารกมีปัญหาปัสสาวะแตกต่างกัน
Prune Belly Syndrome มักได้รับการวินิจฉัยภายใต้ชื่อที่แตกต่างกันเช่นอาการขาดกล้ามเนื้อช่องท้องการขาดกล้ามเนื้อหน้าท้อง แต่กำเนิดการขาดกล้ามเนื้อท้อง Eagle-Barrett syndrome, Obrinsky syndrome หรือ triad syndrome
การรักษา Eagle-Barrett
ไม่มีการรักษา Eagle-Barrett (prune belly syndrome) แต่สามารถซ่อมแซมระบบทางเดินปัสสาวะได้
ศัลยแพทย์บางคนพยายามที่จะแก้ไขปัญหาในทารกในครรภ์ก่อนที่มันจะเกิด แต่ผลนี้มีผลแตกต่างกันไป เด็กมีแนวโน้มที่จะ ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ จะได้รับยาปฏิชีวนะป้องกันและการผ่าตัดสามารถนำอัณฑะของเด็กผู้ชายลงไปในถุงอัณฑะของเขา
บางครั้งแม้จะได้รับการรักษาที่ดีที่สุดไตของเด็กก็จะหยุดทำงาน (ไตวายล้มเหลว) การรักษานี้คือการ ฟอกไต หรือการปลูกถ่ายไต
เทคนิคการผ่าตัดที่ดีกว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใช้ laparoscopy จะทำให้การดำเนินการซ่อมแซมที่จำเป็นสำหรับเด็กที่มีอาการ Prune Belly ยากขึ้น เมื่อมีการเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคจะสามารถปรับปรุงการรักษาและช่วยให้เด็ก ๆ มีชีวิตอยู่ได้อีกต่อไป
แหล่งที่มา:
เครือข่ายของ Prune Belly Syndrome เกี่ยวกับ Prune Belly
Franco, I. (2001) โรคท้องร่วงพรุน เข้าถึง eMedicine ได้ที่ http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B. , Sauer, I. , Schefels, เจ, Cotarelo, CL, Funk, A. (2000) Prune-belly syndrome: ตัวเลือกในการรักษารวมถึงตำแหน่งของท่อปัสสาวะ vesica J Clin Ultrasound, ฉบับที่ 28, ฉบับที่ 9, หน้า 500-507