การรักษาใหม่สำหรับเนื้อเยื่อปอดโรคปอดบวม

FDA เพิ่งได้รับการอนุมัติ Esbriet และ Ofev สำหรับ Fibrosis ปอดที่ไม่สามารถระบุได้

ในเดือนตุลาคมปี 2014 องค์การอาหารและยาได้อนุมัติยาใหม่สองชนิดคือ pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) สำหรับการรักษา fibrosis ในปอด การเกิดพังผืดในปอดเป็นสาเหตุหนึ่งที่ทำให้คนส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในช่วงเวลาไม่กี่ปี ก่อนที่จะมีการค้นพบ pirfenidone และ nintedanib ไม่มีทางเลือกในการรักษายาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับผู้ป่วยโรคร้ายแรงนี้

เนื้อเยื่อปอดลวงคืออะไร?

fibrosis ในปอดเป็นโรคเรื้อรังหรือระยะยาวซึ่งทำลายช่องว่างขนาดเล็กภายในปอด (interstitia) แม้ว่าข้อมูลที่ จำกัด อยู่ในความชุกที่แท้จริงของโรคสมาคมโรคปอดแห่งสหรัฐอเมริกาประเมินว่ามีคนอเมริกันประมาณ 140,000 ราย ในขณะที่อ่านบทนี้ฉันเห็นตัวเลขประมาณการที่ต่ำกว่ามากเมื่อมีการกำหนดโรคอย่างเข้มงวดมากขึ้น (โปรดเว้นเสียแต่ว่าการเล่นสำนวน) โดยจะมีผลกระทบต่อทุก 14 ถึง 28 คนต่อ 100,000 คน คนที่เป็นโรคมักมีอายุตั้งแต่ 50 ปีขึ้นไปและโรคนี้มีผลต่อผู้ชายมากกว่าผู้หญิง

ไม่มีใครรู้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของการเกิดพังผืดในปอด (idiopathic pulmonary fibrosis) (ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดความผิดปรกติ) สิ่งที่เรารู้ก็คือโรคร้ายแรงนี้จะทำให้หดตัวในปอดมากขึ้น - ปอดเป็นอวัยวะยืดหยุ่น - ทำให้หายใจยากขึ้น จากการทราบว่าพังผืดในปอดเป็นสาเหตุที่ทำให้ปอดลดลง

เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วอายุเฉลี่ยของการอยู่รอดของผู้ป่วยโรคนี้ก็คือเพียง 4 ปีเท่านั้น

fibrosis ปอดทำให้เกิดการอักเสบและการเปลี่ยนแปลง fibrotic (รอยแผลเป็น) ในเนื้อเยื่อปอด (parenchyma) ซึ่งมีการเชื่อมโยงทางกลกับหลอดเลือดปอดใน alveoli เส้นเลือดฝอยในปอดจึงถูกทำลาย เส้นเลือดฝอยในปอดมีส่วนเกี่ยวข้องกับการแลกเปลี่ยนออกซิเจนและนำเลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนเข้าสู่ร่างกาย

กล่าวอีกนัยหนึ่งในคนที่มีปอดพังผืดปนเปื้อนทำให้เกิดรอยแผลเป็นในเนื้อเยื่อปอดขึ้นทำให้หลอดเลือดฝอยในปอดสามารถกรองออกซิเจนจากอากาศที่เราหายใจได้

การพังทลายของปอดในปอดทำให้หายใจไม่ออกหลังการออกกำลังกาย นอกจากนี้ยังทำให้เกิดอาการไอและการเปลี่ยนแปลงของเสียงปอดในการตรวจ อาการของโรคหลายอย่างเกี่ยวกับระบบมีทั้งร่างกายกว้างและรวมถึงความเมื่อยล้าการสูญเสียน้ำหนักและการขยี้นิ้วมือและนิ้วเท้า การสแกน CT ที่มีความละเอียดสูง (ภาพüber-detailed x-rays) แสดงลักษณะที่เป็นหยัก ๆ หรือเป็นพังผืดและ "รังผึ้ง" ซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงที่เกิดกับเยื่อหุ้มปอด biopsy ผ่าตัดให้การวินิจฉัยที่ชัดเจนของโรค. เนื่องจากการเกิดพังผืดในปอดส่งผลให้เกิดภาวะของโรคประจำตัวร่วมกับภาวะหายใจล้มเหลวภาวะหัวใจล้มเหลวและ ความดันโลหิตสูงในปอด

แม้ว่าเราจะไม่แน่ใจว่าเป็นสาเหตุของการเกิดพังผืดในปอดก็ตาม แต่เราทราบว่ามีปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้สำหรับโรคนี้:

• การสูบบุหรี่
• การติดเชื้อไวรัสปอด
• การสูดดมก๊าซกลิ่นควันฝุ่นและอนุภาคขนาดเล็กอื่น ๆ
• GERD (gastroesophageal reflux disease AKA เรื้อรังอิจฉาริษยา)
• พันธุศาสตร์

โรคปอดเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุเป็นที่รู้จักสำหรับการขาดการรักษาที่ดีและมีประสิทธิภาพ

แม้ว่าบางคนจะยังคงมีเสถียรภาพเป็นเวลานานหลังจากการวินิจฉัยโรคส่วนใหญ่จะย่อยสลายหรือเลวลงแม้จะมีการรักษาก็ตาม การรักษาปัจจุบันมีวัตถุประสงค์เพื่อเป็นอาการของโรคหรือความพยายามที่จะ จำกัด การอักเสบและการเกิดแผลเป็นขึ้น prednisone, เตียรอยด์, มักใช้เพื่อช่วยลดการอักเสบ คนที่เป็นโรคปอดบวมในปอดก็ยังได้รับการเสริมสร้างออกซิเจนและการฟื้นฟูสมรรถภาพในปอด ในที่สุดทางเลือกในการรักษาเฉพาะสำหรับคนที่มีปอดลมพิษที่ไม่พึ่งพาคือการปลูกถ่ายอวัยวะ

Pirfenidone (Esbriet) และ Nintedanib (Ofev) คืออะไร?

ในการทดลองทางคลินิก pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) ได้รับการแสดงเพื่อลดการเกิดพังผืดหรือการเกิดแผลเป็นและทำให้เกิดความก้าวหน้าช้าของโรค

Pirfenidone มีกลไกการทำงานหลายอย่างที่เป็นไปได้และเป็นยาในช่องปาก ในระยะที่ 3 การทดลองทางคลินิกเกือบครึ่งหนึ่งของผู้เข้าร่วมที่เป็นโรคปอดเรื้อรังที่ได้รับยา pirfenidone ในระดับปานกลางถึงปานกลางมีการลดลงของความสามารถในการรับน้ำหนักที่จำเป็น มาตรการนี้แสดงถึงความล้าช้าของโรค ผู้เข้าร่วมมีส่วนร่วมในผลประโยชน์อื่น ๆ ได้แก่ การปรับปรุงระยะทางการเดิน 6 นาทีและการเสียชีวิต (จำนวนผู้เสียชีวิต) ในช่วงระยะเวลาการศึกษา 52 สัปดาห์ ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของการรักษาสามารถจัดการได้และ จำกัด การใช้แสงไวแสงปวดท้องคลื่นไส้อาเจียน

Nintenanib เป็นสารยับยั้ง tyrosine-kinase และเช่น pirfenidone เป็นยาในช่องปาก ในกระบวนการทางชีววิทยาอื่น ๆ ไคเนสไทรอยด์มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดแผลเป็นและการเปลี่ยนแปลงของเยื่อบุผิว ในระยะที่ 3 การทดลองทางคลินิกเช่นยา pirfenidone nintenanib ยังชะลอความก้าวหน้าของการเกิดพังผืดในปอดโดยการลดลงของอัตราการลดลงของกำลังการผลิตที่จำเป็นที่จำเป็น ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ อาการท้องร่วงคลื่นไส้อาเจียนปวดศีรษะความดันโลหิตเพิ่มขึ้นและเอนไซม์ตับที่เพิ่มขึ้น (ตัวบ่งชี้ความผิดปกติของตับ) สุดท้าย Ofev เป็น teratogen ที่ไม่ควรใช้ในระหว่างตั้งครรภ์เพราะกลัวความผิดปกติของทารกในครรภ์หรือความตาย

อะไร Pirfenidone (Esbriet) และ Nintedanib (Ofev) หมายถึงคุณ?

ถ้าคุณหรือคนที่คุณรู้จักมี fibrosis ปอดที่ไม่ทราบสาเหตุการอนุมัติของ pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) เป็นความก้าวหน้าทางการแพทย์ที่แท้จริงที่ควรได้รับการต้อนรับเป็นข่าวดี อย่างไรก็ตามปัญหาบางอย่างต้องได้รับการชี้แจงก่อนที่ยาเหล่านี้จะหาสถานที่ในทางการแพทย์ทางคลินิกได้อย่างแท้จริง ประการแรกไม่ชัดเจนว่าควรใช้ pirfenidone และ nintendanib แยกต่างหากหรือพร้อมกันในการรักษา fibrosis ในปอด หากใช้ร่วมกันเราไม่แน่ใจว่าควรใช้ยาชนิดใดก่อน หากใช้แยกกันเราไม่แน่ใจว่ายาจะแสดงผลเสริมหรือเสริมหรือไม่ ประการที่สองเราไม่แน่ใจว่าบางคนมีการตอบสนองโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ("Responders") เป็นอย่างใดอย่างหนึ่งหรือทั้งสองอย่างของยาเหล่านี้ ประการที่สามเราไม่ทราบว่ายาเสพติดจะช่วยบรรเทาความก้าวหน้าของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ผ่านมาตลอดระยะเวลาการทดสอบเกือบปี

ในบันทึกสุดท้ายถ้าคุณหรือคนที่คุณรักมีโรคปอดเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุโปรดพิจารณาการเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับกลุ่มสนับสนุนสำหรับโรคที่ American Lung Association หรือ National Heart, Lung and Blood Institute

_{แหล่งที่มาที่เลือก}

_{"หลักฐานล่าสุดสำหรับการรักษาด้วยเภสัชจลนศาสตร์ของโรคปอดเรื้อรัง" โดย JR Covvey และเพื่อนร่วมงานที่ตีพิมพ์ในพงศาวดารของเภสัชบำบัดในปี 2014 เข้าถึงได้จาก PubMed เมื่อวันที่ 11/4/2014}

_{Naureckas ET, Solway J. บทที่ 252 การรบกวนการทำงานของระบบทางเดินหายใจ ใน: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. หลักการอายุรศาสตร์ของ Harrison, 18e New York, NY: McGraw-Hill; 2012 เข้าถึง 04 พฤศจิกายน 2014}

_{Kemp WL, Burns DK, Brown TG บทที่ 13 พยาธิปอด ใน: Kemp WL, Burns DK, Brown TG สหพันธ์ พยาธิวิทยา: ภาพใหญ่ New York, NY: McGraw-Hill; 2008 เข้าถึง 04 พฤศจิกายน 2014}

_{King TE, Jr. บทที่ 261. Interstitial Lung Diseases. ใน: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. หลักการอายุรศาสตร์ของ Harrison, 18e New York, NY: McGraw-Hill; 2012 เข้าถึง 04 พฤศจิกายน 2014}

_{"ร้อนแรงจากลมหายใจ: ก้าวย่างก้าวไปข้างหน้าเพื่อหาสาเหตุของโรคปอดเรื้อรัง" โดย CJ Ryerson และ HR Collard จาก BMJ ที่ตีพิมพ์ในเดือนกันยายนปี 2014 เข้าถึงได้จาก PubMed เมื่อวันที่ 11/4/2014}