ถ้าคุณได้รับแจ้งว่าคุณมี multiple neoplasia ต่อมไร้ท่อ (MEN) syndrome แล้วคุณจะรู้ว่ามีการประเมินและรักษาสภาพที่หายากนี้เป็นจำนวนมาก
นิยามของผู้ชาย
เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด (MEN) เป็นความเจ็บป่วยทางการแพทย์ที่โดดเด่นด้วยการมีเนื้องอกของอวัยวะต่อมไร้ท่อมากกว่าหนึ่งชุดในแต่ละครั้ง มีหลายชุดของเนื้องอกต่อมไร้ท่อที่เป็นที่รู้จักเกิดขึ้นร่วมกันและแต่ละรูปแบบเหล่านี้จะถูกจัดประเภทเป็นหนึ่งในหลาย ๆ กลุ่ม (MEN) syndromes
เนื้องอกที่พัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ MEN แต่ละคนอาจมีความอ่อนโยนหรือเป็นมะเร็ง เนื้องอกที่อ่อนโยนเป็นเนื้องอกที่ จำกัด ตัวเองซึ่งอาจเป็นสาเหตุของอาการทางการแพทย์ แต่เติบโตช้าไม่แพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต เนื้องอกมะเร็ง ในทางกลับกันเป็นเนื้องอกมะเร็งที่สามารถเจริญเติบโตได้อย่างรวดเร็วอาจแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและยังสามารถเป็นอันตรายถึงชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษา
อาการ
มีสามกลุ่มอาการที่ถือว่าเป็นกลุ่มอาการ MEN ที่พบมากที่สุด โรคแต่ละชนิดเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งหมายความว่าชุดของเนื้องอกนั้นทำงานในครอบครัวเป็นเงื่อนไขทางพันธุกรรม โรค MEN เรียกว่า MEN 1, MEN 2A และ MEN 2B
MEN 1: คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MEN 1 มีเนื้องอกในต่อมใต้สมอง, พาราไธรอยด์และตับอ่อน โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกเหล่านี้มีความอ่อนโยนแม้ว่าจะเป็นไปไม่ได้ที่จะกลายเป็นมะเร็ง
MEN 1 อาการ: อาการของ MEN 1 สามารถเริ่มต้นในช่วงวัยเด็กหรือในช่วงวัย
อาการตัวเองเป็นตัวแปรเนื่องจากเนื้องอกมีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะต่อมไร้ท่อที่สามารถก่อให้เกิดผลกระทบต่อร่างกายได้หลากหลาย เนื้องอกแต่ละตัวทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติเกี่ยวกับการใช้งานเกินความสามารถของฮอร์โมน
- เนื้องอกในสมองทำให้เกิด อาการปวดศีรษะ ผิดปกติประจำเดือนภาวะมีบุตรยากการผลิตน้ำนมและการเติบโตของกระดูก overgrowth
- เนื้องอกในตับอ่อนทำให้เกิดอาการปวดท้องอาเจียนท้องร่วงและแผลพุพอง
- เนื้องอกพาราไทรอยด์ทำให้ระดับแคลเซียมสูงขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดอาการนิ่วในไตเป็นอาการที่สังเกตเห็นได้เป็นครั้งแรก
MEN 2A: บุคคลที่มี MEN 2 มีเนื้องอกต่อมไทรอยด์เนื้องอกต่อมหมวกไตและพาราไทรอยด์
MEN 2A อาการ: อาการของ MEN 2A เริ่มต้นในวัยผู้ใหญ่ โดยปกติเมื่อบุคคลอยู่ในวัย 30 ปีของเขา เช่นเดียวกับอาการ MEN อื่น ๆ อาการที่เกิดจากการใช้งานเกินขนาดของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ
- เนื้องอกต่อมไทรอยด์เป็นเนื้องอกที่เห็นได้ชัดเป็นครั้งแรกใน MEN 2A และอาจทำให้เกิดอาการบวมหรือกดในบริเวณคอและอาจกลายเป็นมะเร็งได้
- เนื้องอกต่อมหมวกไตที่เรียกว่า pheochromocytoma โดยเฉพาะเกี่ยวข้องกับส่วนของต่อมหมวกไตที่เรียกว่าต่อมหมวกไต (adrenal gland) Pheochromocytoma อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วและการขับเหงื่อ
- เนื้องอกพาราไทรอยด์อาจส่งผลให้ระดับแคลเซียมสูงและอาการต่างๆอาจรวมถึงความกระหายน้ำมากเกินไปและการปัสสาวะบ่อยๆ
MEN 2B: นี่คือรูปแบบของเนื้องอกที่พบบ่อยและมีลักษณะเป็นเนื้องอกต่อมไทรอยด์เนื้องอกต่อมหมวกไตเนื้องอก (neuromas) ตลอดปากและระบบทางเดินอาหารความผิดปกติของโครงสร้างกระดูกและรูปร่างสูงและสูงผิดปกติที่อธิบายว่าเป็น marfanoid คุณสมบัติ
MEN 2B อาการ: อาการสามารถเริ่มต้นในวัยเด็กได้บ่อยครั้งก่อนอายุ 10 อาการที่เด่นชัดที่สุดของ MEN 2B คือลักษณะที่สูงและหนาแน่น การไหลเวียนของเลือดจะเกิดขึ้นในและรอบ ๆ ปากและคนที่มี MEN 2B อาจมีกระเพาะอาหารและปัญหาทางเดินอาหารนอกเหนือจากอาการของ โรคมะเร็งต่อมไทรอยด์ และ โรค กระดูกพรุน
การวินิจฉัยโรค
แพทย์ของคุณอาจกังวลว่าคุณอาจเป็นโรค MEN ขึ้นอยู่กับรูปแบบของเนื้องอกต่อมไร้ท่อมากกว่าหนึ่งชนิดพร้อมกับประวัติครอบครัวของคุณ คุณไม่จำเป็นต้องมีเนื้องอกลายเซ็นของหนึ่งในกลุ่มอาการ MEN สำหรับแพทย์ของคุณเพื่อพิจารณา MEN หากคุณมีเนื้องอกหรือลักษณะเฉพาะมากกว่าหนึ่งชิ้นหรือแม้แต่คุณมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อที่เกี่ยวข้องกับ MEN แพทย์ของคุณอาจประเมินคุณสำหรับเนื้องอกอื่น ๆ ก่อนที่อาการจะกลายเป็นอาการ
ในทำนองเดียวกันประวัติครอบครัวไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรค MEN เพราะคนสามารถเป็นคนแรกในครอบครัวที่มีโรคได้ มีการระบุยีนเฉพาะที่ทำให้เกิด MEN และการทดสอบทางพันธุกรรมอาจเป็นตัวเลือกในการยืนยันการวินิจฉัย
นอกจากนี้ยังมีระดับความแปรปรวนของโรค MEN แต่ละกลุ่มที่คุณอาจมี MEN แม้ว่าคุณจะไม่เหมาะกับรูปแบบเนื้องอกทั่วไปอย่างใดอย่างหนึ่ง
การรักษา
การรักษาโรค MEN ทั้งหมดขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ไม่ใช่ทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MEN 1, MEN 2A หรือ MEN 2B จะได้รับการรักษาโรคแน่นอนเหมือนกัน โดยทั่วไปการรักษามุ่งเน้นไปที่สามวัตถุประสงค์หลักซึ่งรวมถึงการลดอาการการตรวจหาเนื้องอกในระยะเริ่มต้นและการป้องกันผลของเนื้องอกมะเร็ง
หากคุณมีอาการที่เกิดจากความผิดปกติของฮอร์โมนคุณอาจจะต้องได้รับการรักษาอาการเหล่านั้น โรคต่อมไร้ท่อมักจะผันผวนไปตามกาลเวลาเนื่องจากอวัยวะต่อมไร้ท่อทำงานโดยอาศัยความสมดุลที่ซับซ้อนของข้อเสนอแนะเชิงบวกและเชิงลบ ซึ่งหมายความว่าฮอร์โมนที่มีฤทธิ์โอ้อวดอาจทำให้ยับยั้งหรือกระตุ้นการผลิตฮอร์โมนอื่น ๆ ในร่างกายได้ ดังนั้นแม้ว่าคุณจะได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมนสักระยะหนึ่งคุณอาจต้องได้รับการรักษาที่แตกต่างกันหรือปรับขนาดยาในอนาคต
การรักษาที่สำคัญอื่น ๆ ของ MEN ได้แก่ การเฝ้าระวังและการเฝ้าระวังอย่างรอบคอบเพื่อระบุเนื้องอกใหม่ ๆ และเพื่อตรวจหามะเร็งที่เร็วที่สุด เนื้องอกที่เป็นมะเร็งอาจต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดหรือเคมีบำบัดก่อนที่จะก่อให้เกิดปัญหาสุขภาพมากขึ้น
คำจาก
เนื้องอกชนิดใดก็ได้ที่น่ากลัว และมีมากกว่าหนึ่งเนื้องอกจะยิ่งน่ากลัวขึ้น หากคุณได้รับแจ้งว่าคุณมีหรืออาจเป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลาย ๆ ครั้งคุณอาจกังวลมากว่าอาการใดจะเกิดขึ้นต่อไปได้และสุขภาพของคุณอยู่ในอันตรายหรือไม่
ความจริงที่ว่าโรค MEN ได้รับการยอมรับและจำแนกทำให้สถานการณ์ของคุณน่าจะคาดการณ์ได้มากกว่าที่มันอาจดูเหมือน แม้ว่าจะเป็นกลุ่มอาการที่พบได้ยาก แต่ก็มีการกำหนดรายละเอียดไว้อย่างละเอียดและยังมีวิธีในการจัดการโรคเหล่านี้ให้ดีขึ้น ในขณะที่คุณจะต้องมีการติดตามผลทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอ แต่ก็มีวิธีที่มีประสิทธิภาพในการควบคุมสภาพของคุณและคุณมั่นใจได้ว่าการดูแลรักษาอย่างใกล้ชิดจะทำให้คุณมีสุขภาพที่ดี
> ที่มา:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H และอื่น ๆ เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดและโรคเนื้องอก Hyperparathyroid-Jaw: ลักษณะทางคลินิกพันธุศาสตร์และข้อแนะนำการเฝ้าระวังในวัยเด็ก มะเร็งมะเร็ง Res 2017 ก.ค. 1; 23 (13): e123-e132