West Syndrome

West Syndrome และกล้ามเนื้อกระตุก

โรคตะวันตกเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคลมชักที่เกิดขึ้นในวัยเด็ก การจับกุมแบบเฉพาะเจาะจงเรียกว่าอาการกระตุกของทารกเป็นส่วนหนึ่งของโรคนี้เช่นเดียวกับรูปแบบ คลื่นสมอง ผิดปกติที่เรียกว่า hypsarrhythmia และความบกพร่องทางสติปัญญา เกือบทุกสภาพที่อาจทำให้สมองเกิดความเสียหายอาจทำให้เกิดอาการ West syndrome ได้ สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดคือโรคหลอดเลือดตีบและการขาดออกซิเจนในระหว่างคลอด

บางครั้งอาจสงสัยสาเหตุ แต่ไม่สามารถยืนยันได้ ในกรณีนี้เรียกว่า "cryptogenic West syndrome"

West syndrome เป็นสาเหตุของโรคลมชัก 2 เปอร์เซ็นต์ในวัยเด็ก แต่ 25 เปอร์เซ็นต์ของ โรคลมชัก ที่เกิดขึ้นในปีแรกของชีวิต อัตราการกระตุกของทารกจะอยู่ระหว่าง 2.5 ถึง 6.0 ต่อ 10,000 ครั้งที่เกิด

อาการของโรค West

โรคทางตะวันตกมักเริ่มขึ้นระหว่างอายุ 3-6 เดือนอาการ ได้แก่ :

• กล้ามเนื้อกระตุก - บ่อยที่สุดในประเภทของการยึดทารกทารกก็โค้งไปข้างหน้าที่เอวและร่างกาย, แขนและขา stiffen นี่คือบางครั้งเรียกว่ายึด "jackknife" ทารกบางคนอาจโค้งหลังของพวกเขาหรือ bob หัวของพวกเขาหรือข้ามแขนของพวกเขาข้ามร่างกายเช่นที่พวกเขาจะกอดตัวเอง กระตุกเหล่านี้ใช้เวลาไม่กี่วินาทีและเกิดขึ้นในกลุ่มใดก็ได้ตั้งแต่ 2 ถึง 100 ชักในแต่ละครั้ง เด็กบางคนมีกลุ่มอาการชักกระตุกหลายสิบครั้งในหนึ่งวัน อาการชักมักเกิดขึ้นหลังจากทารกตื่นขึ้นในตอนเช้าหรือหลังงีบหลับ

• Hypsarrhythmia - electroencephalogram (EEG) บันทึกกิจกรรมทางไฟฟ้าในสมองในรูปของคลื่นสมอง ทารกที่มีอาการ West syndrome จะมีรูปแบบคลื่นสมองผิดปกติเรียกว่า hypsarrhythmia
• ปัญญาอ่อน - นี่เป็นเพราะอาการบาดเจ็บที่สมองทำให้เกิดอาการ West

อาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปรกติที่เกิดจาก West syndrome

ความผิดปกติทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่น สมองพิการ อาจมีอยู่

วินิจฉัยอาการ West Syndrome

West syndrome จะได้รับการแนะนำโดยการมีอาการชักกระตุกของทารก การตรวจระบบประสาทอย่างละเอียดจะทำเพื่อหาสาเหตุที่เป็นไปได้ ซึ่งอาจรวมถึงการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการสแกนสมองโดยใช้เครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) จะมีการทำ EEG เพื่อหาภาวะ hypsaryhythmia ที่มักพบในเวสท์ดาวน์ซินโดรม

การรักษาอาการ West Syndrome

ส่วนใหญ่มักเป็นกลุ่มอาการ West syndrome ที่ได้รับการรักษาด้วย adrenocorticotropic hormone (ACTH) หรือ prednisone การรักษาเหล่านี้อาจมีประสิทธิภาพในการหยุดหรือชะลอการชักของทารก ทารกบางคนอาจตอบสนองต่อยา antiseizure เช่น Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate) หรือ Depakote (valproic acid) ทารกที่เป็นโรคหลอดเลือดตีบ (tuberous sclerosis) อาจได้รับการรักษาด้วย vigabatrin (ปัจจุบันไม่ได้รับอนุญาตให้ใช้ในสหรัฐอเมริกา) บางครั้งการกำจัดเนื้อเยื่อสมองที่เสียหายออกจากการผ่าตัดสมองอาจมีประสิทธิภาพ

กล้ามเนื้อกระตุกจะแก้ปัญหาได้โดยประมาณ 5 ขวบ แต่มากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กที่ได้รับผลกระทบจะทำให้เกิดอาการชักแบบอื่น ๆ ได้เช่น Lennox-Gastaut syndrome เด็กหลายคนที่มีอาการ West syndrome มีความบกพร่องในการเรียนรู้และการเรียนรู้ในระยะยาวซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายของสมองที่เกิดจากการชักกระตุกของทารก

> แหล่งที่มา:

_{"NINDS Infantile Spasms หน้าข้อมูล" โรค AZ 9 ธันวาคม 2551 สถาบันแห่งชาติเกี่ยวกับความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง}

_{"ภาวะชักของทารก / โรคในตะวันตก" Syndromes โรคลมชัก มูลนิธิโรคลมชัก}