mastocytosis เป็นคำหนึ่ง การได้ยินว่าคุณหรือคนที่คุณรักมีอาการป่วยที่คุณไม่เคยได้ยินอาจเป็นเรื่องน่ากลัว Mastocytosis สามารถเรียกว่า mast cell disease เซลล์ลอบเป็นชนิดของ เซลล์เม็ดเลือดขาว เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันของคุณ พวกเขาเกี่ยวข้องกับ basophil และมีส่วนร่วมในการแพ้และ anaphylaxis (อาการแพ้อย่างรุนแรง)
เซลล์ mast จะดึงดูดเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ไปยังพื้นที่ของเนื้อเยื่อเมื่อจำเป็นโดยการปล่อยสารเคมี เมื่อมีเซลล์มาสเซลล์จำนวนมากรวมตัวกันในเนื้อเยื่อเรียกว่า mastocytosis เมื่อเซลล์ mast เก็บในผิวหนังเฉพาะที่เรียกว่า mastocytosis ผิวหนัง เมื่อมันเกิดขึ้นในหลายอวัยวะเรียกว่าระบบ mastocytosis mastocytosis ระบบถือว่าเป็น เนื้องอก myeloproliferative
ความเสี่ยงสัญญาณและอาการของ Mastocytosis
เนื่องจาก mastocytosis เป็นเช่นความผิดปกติที่หายากไม่ทราบว่ามีกี่คน ชายและหญิงดูเหมือนจะได้รับผลกระทบอย่างเท่าเทียมกัน ในเด็กส่วนใหญ่เป็นโรคผิวหนังในขณะที่ผู้ใหญ่ mastocytosis ระบบเป็นเรื่องปกติมากขึ้น
เนื่องจาก mastocytosis สามารถเกิดขึ้นได้ในหลายอวัยวะอาการที่นำเสนออาจแตกต่างกันไปมาก อาการส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์ mast ปล่อย histamine และสารเคมีอื่น ๆ
การค้นพบผิวหนังเป็นส่วนใหญ่และรวมถึง:
- ผื่นแดง: มีผื่นใน mastocytosis มีหลายประเภท บางครั้งก็สามารถพื้นที่สีน้ำตาล / น้ำตาลที่มีลักษณะเหมือนกระ ครั้งอื่น ๆ ดูเหมือนว่าจุดแดงบนผิวหนัง
- อาการคัน (คัน): อาการผื่นคันอาจทำให้เกิดอาการคันขึ้นโดยเฉพาะเมื่อเกิดอาการหงุดหงิด (ถู / รอยขีดข่วน) หรือเมื่อสัมผัสกับอุณหภูมิที่เปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลัน (เช่นน้ำอุ่นในห้องอาบน้ำ) นี่เรียกว่าสัญลักษณ์ของ Darier
- ฟลัชชิง (แดงผิวอุ่น)
- แผล
อาการอื่น ๆ ที่สะท้อนถึงอวัยวะที่มีการแทรกซึมของเซลล์ต้นกำเนิด อาการทางเดินอาหารเป็นเรื่องปกติและรวมถึงอาการปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนและท้องร่วง การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อและกระดูกอาจมีอาการปวดหรือภาวะกระดูกพรุน / กระดูกพรุน (ลดความแข็งแรงของกระดูก) อาการแพ้และปฏิกิริยา anaphylactic อาจเกิดขึ้นได้เมื่อความดันโลหิตต่ำความดันโลหิตต่ำอาการเป็นลมหายใจลุกลามหายใจถี่หรือหายใจไม่ออกหรือบวมที่ดวงตาริมฝีปากลิ้นหรือลำคอ ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการเหล่านี้
สิ่งที่สามารถเรียกใช้อาการใน Mastocytosis?
คนที่เป็น mastocytosis ไม่มีอาการตลอดเวลา บางครั้งอาการจะถูกเรียกโดยสิ่งอื่น ๆ
- ยา: ยาแก้ปวด (มอร์ฟีน, ดีน), ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่ steroidal (NSAIDs เช่น ibuprofen), vancomycin (antibiotic) หรือ relaxants กล้ามเนื้อ
- การออกกำลังกาย
- ถูผิวหนังโดยเฉพาะผื่นที่เกี่ยวข้องกับ mastocytosis
- การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิที่รุนแรง
- อาหารรสเผ็ด
- แอลกอฮอล์
- การติดเชื้อ
- ศัลยกรรม
- กัดและ stings จากผึ้ง, แตน, เสื้อเหลือง, hornets, มด, แมงกะพรุนหรืองู
- ความเครียดทางอารมณ์
การวินิจฉัยภาวะ Mastocytosis
การวินิจฉัยโรค mastocytosis ส่วนใหญ่เน้นการตรวจชิ้นเนื้อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ (ผิวหนังกระดูกไขสันหลังอักเสบ ฯลฯ )
เนื่องจากอาการอาจแตกต่างกันไปมากการวินิจฉัยอาจเป็นสิ่งที่ท้าทาย
องค์การอนามัยโลก (WHO) ได้เผยแพร่เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยโรค mastocytosis ซึ่งได้รับการตรวจสอบด้านล่าง
Mastocytosis ผิวหนัง: อาการและการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังสอดคล้องกับ mastocytosis ผิวหนังและไม่มีคุณสมบัติที่สอดคล้องกับ mastocytosis ระบบ
ระบบ Mastocytosis: ต้องมีเกณฑ์ที่สำคัญและเกณฑ์มาตรฐานเล็กน้อยหรืออย่างน้อยสามข้อย่อย
- เกณฑ์หลัก: ในการตรวจชิ้นเนื้อ (ไม่ว่าจะเป็นจากไขกระดูกหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบ) ต้องมีการแทรกซึมของเซลล์เสาหลายครั้ง (หมายถึงเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีขนาด 15 มิลลิลิตร)
- เกณฑ์รอง:
- เกี่ยวกับการตรวจชิ้นเนื้อ (ไม่ว่าจะเป็นไขกระดูกหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบ): มากกว่า 25% ของเซลล์เสาในการแทรกซึมนั้นผิดปรกติ (ไม่เหมือนกับเซลล์เม็ดเลือดปกติ)
- การตรวจหาการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ mastocytosis ในเลือดไขกระดูกหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ (ยีน KIT )
- เซลล์เนื้อเยื่อในการตรวจชิ้นเนื้อจะแสดงเครื่องหมายเพิ่มเติม (CD2 และ / หรือ CD25) ที่เซลล์ปอดธรรมดาไม่ทำ
- Tryptase (เอนไซม์ที่ทำลายโปรตีนที่พบในเซลล์ mast) ที่มากกว่า 20 ng / mL ระดับเหล่านี้มักจะสูงมากในเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์ปอดซึ่งเป็นรูปแบบมะเร็งของโรคเซลล์ปอด
การรักษา
คล้ายกับเงื่อนไขอื่นที่คล้ายคลึงกันความรุนแรงของโรคกำหนดการรักษาที่จำเป็น มาตรการการรักษาโดยทั่วไปมีความคล้ายคลึงกับ mastocytosis ในผิวหนังและผิวหนัง
- หลีกเลี่ยงการเรียกดูทริกเกอร์ด้านบน
- เตรียมพร้อมสำหรับอาการแพ้ (ปฏิกิริยาภูมิแพ้รุนแรง) ซึ่งรวมถึงการฉีดยา epinephrine ที่บ้านเพื่อรักษาภาวะฉุกเฉินด้วยหากจำเป็น
- การรักษาป้องกันเมื่อรู้จักทริกเกอร์เป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ ซึ่งจะรวมถึง prednisone และ anti-histamines (ranitidine, diphenhydramine) ก่อนที่จะได้รับการกระตุ้นเช่นวัคซีนและการผ่าตัด
- การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน : การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าเป็นภาพภูมิแพ้สำหรับแมลงกัดเช่นผึ้งตัวต่อและมดอาจถูกนำมาใช้
- antihistamines: เนื่องจากอาการที่เกี่ยวข้องกับการปลดปล่อยฮีสตามีนจากเซลล์ mast จึงไม่น่าแปลกใจที่แพทย์ของคุณอาจกำหนดให้ยาที่เรียกว่า antihistamines เหล่านี้จะรวมถึงยาที่ใช้ในการรักษาอาการแพ้หรือมีอาการคันเช่น cetirizine และ hydroxyzine ยาอื่น ๆ ได้แก่ ranitidine และ cimetidine ซึ่งมักใช้เพื่อรักษา reflux gastroesophageal
- Cromolyn: Cromolyn เป็นยาในช่องปากที่ใช้รักษาอาการทางเดินอาหารเช่นปวดท้องและท้องร่วงที่เกิดจากการปลดปล่อยฮีสตามีเซลล์ บางครั้งยาอาจผสมลงในครีมสำหรับแผลที่ผิวหนัง
- ยา Antileukotriene: อาจใช้ยา Antileukotriene เช่น montelukast และ zileuton หากอาการไม่ได้รับการควบคุมด้วย antihistamines
- แอสไพริน: แอสไพรินสามารถใช้ในการรักษาอาการชักของผิวได้
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): ยีน KIT มี ผลต่อรหัสโปรตีนที่เรียกว่า tyrosine kinase การกลายพันธุ์ที่พบใน mastocytosis ช่วยเพิ่มการสะสมของเซลล์ mast ในเนื้อเยื่อ ยาที่เรียกว่าสารยับยั้งไคเนสไทโรซีนอาจเป็นประโยชน์ TKI ที่ได้รับการศึกษาดีที่สุด imatinib ไม่มีประสิทธิภาพใน mastocytosis มีอีก TKI midostaurin กำลังศึกษาใน mastocytosis
- เคมีบำบัด: รูปแบบที่รุนแรงขึ้นของ mastocytosis อาจต้องได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดเช่น hydroxyurea และ cladribine
Mastocytosis อาจเป็นความผิดปกติที่ท้าทายในการทำความเข้าใจ คุณอาจต้องการแพทย์ผู้เชี่ยวชาญหลายคนเพื่อไปถึงการวินิจฉัยและเพิ่มประสิทธิภาพการรักษาของคุณ
> แหล่งที่มา:
(Mastocytosis): การตรวจวินิจฉัยและการวินิจฉัยในผู้ใหญ่ Mastocytosis ผิวหนัง: การรักษาและการพยากรณ์โรคและภาวะ Mastocytosis ในระบบ: การรักษาและการพยากรณ์โรค ใน: UpToDate, โพสต์ TW (เอ็ด), UpToDate, Waltham, MA