อาการของโรค Hirschsprung และการรักษา

โรคของ Hirschsprung เป็นสาเหตุของการอุดตันหรือลำไส้อุดตัน

โรคของ Hirschsprung

โรคของ Hirschsprung เป็นเรื่องปกติซึ่งเกิดขึ้นในประมาณ 1 ในทุก 5,000 คน

เกิดจากการขาดเซลล์ปมประสาท (เซลล์ประสาท) ในตอนท้ายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก การเพาะ peristalsis ปกติต้องใช้เซลล์ปมประเจดเหล่านี้ดังนั้นหากไม่มีพวกคุณจะไม่ได้รับการหดตัวของลำไส้เหมือนคลื่นทำให้สิ่งเหล่านี้ลามไปทำให้ลำไส้ใหญ่หดตัวและกีดขวางทางเดินของลำไส้ออกจากลำไส้ใหญ่

นี้นำไปสู่อาการท้องผูกซึ่งเป็นอาการคลาสสิกของโรคนี้

อาการของโรค Hirschsprung

ทารกแรกคลอดมักจะผ่านการเคลื่อนไหวของลำไส้เป็นครั้งแรก (นิ่วดำ) ภายใน 24 ชั่วโมงแรกของชีวิต

เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Hirschsprung จะมีอาการเลื่อนออกไปในโมเลกุล บางคนอาจมีอาการท้องผูกเรื้อรังในช่วงเดือนแรกของชีวิต ไม่ว่าจะด้วยวิธีใดก็ตามก็สามารถนำไปสู่การอุดตันในลำไส้โดยมีอาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องมากมาย ได้แก่ :

• ท้องอืด
• อาเจียนซึ่งสามารถเป็น bilious
• การให้อาหารที่ไม่ดี
• การเพิ่มน้ำหนักที่ไม่ดี

การทดสอบโรคของ Hirschsprung

การทดสอบที่สามารถทำได้เพื่อวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung และรวมถึง:

• รังสีเอกซ์ซึ่งอาจแสดงความวุ่นวายของก๊าซในลำไส้และการไม่มีก๊าซและอุจจาระในไส้ตรง
• แบเรียม enema ซึ่งอาจแสดงเขตการเปลี่ยนแปลงหรือพื้นที่ระหว่างลำไส้ใหญ่ปกติและพื้นที่หดตัวที่ได้รับผลกระทบจากการขาดเซลล์ปมประสาท

• การวัดความดันทางทวารหนักการทดสอบเพื่อวัดความดันของกล้ามเนื้อหูรูดภายในทวารหนักในทวารหนัก

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยการทำ biopsy ทางทวารหนักจะทำซึ่งจะแสดงให้เห็นถึงการขาดเซลล์ปมประสาทในตอนท้ายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก

การทดสอบความสงสัยของ Hirschsprung มักจะเริ่มด้วยการใช้แบเรียม

ถ้าแบเรียมเป็นยาปกติก็มีโอกาสที่เด็กจะมีอาการของ Hirschsprung น้อยมาก เด็ก ๆ ที่มีภาวะอ้วนแบเรียมผิดปกติหรือผู้ที่ไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์เป็นประจำสำหรับอาการท้องผูกควรไปตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนัก

การรักษาโรคของ Hirschsprung

การรักษาโรคของ Hirschsprung โดยการผ่าตัดซึ่งประกอบด้วยครั้งแรกที่สร้างลำไส้ใหญ่แล้วเอาส่วนลำไส้ใหญ่ออกโดยไม่มีเซลล์ปมประสาทและเชื่อมต่อชิ้นส่วนที่มีสุขภาพดีกลับเข้าด้วยกัน (การดึงผ่าน)

บางครั้งอาจเป็นไปได้ที่จะทำขั้นตอนการดึงผ่านขั้นตอนเดียวหรือแม้กระทั่งการทำศัลยกรรมด้วยกล้องส่องทางไกล

ประเภทของการผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับกรณีเฉพาะของบุตรของท่าน ตัวอย่างเช่นทารกบางคนป่วยเกินไปเมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าผ่าตัดครั้งแรก

สิ่งที่คุณต้องรู้เกี่ยวกับโรคของ Hirschsprung

สิ่งอื่น ๆ ที่ควรทราบเกี่ยวกับโรคของ Hirschsprung ได้แก่ :

• เรียกอีกอย่างว่า megacolon aganglionic แต่กำเนิด
• มันเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กผู้ชาย
• มันอาจจะเกี่ยวข้องกับ ดาวน์ซินโดรม Waardenburg ดาวน์ซินโดรม neurofibromatosis และโรคอื่น ๆ และคิดว่าจะเกิดจากการกลายพันธุ์ในหลาย ๆ ยีน
• แม้ว่าโดยปกติแล้วเป็นโรคของทารกแรกเกิด Hirschsprung เป็นบางครั้งสงสัยในเด็กที่มีอาการท้องผูกเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขาไม่เคยมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ปกติโดยไม่ต้องช่วยของ enemas หรือ suppositories หรือไม่ได้พัฒนาอาการท้องผูกเรื้อรังจนกว่าพวกเขาจะหย่านมจากการเลี้ยงลูกด้วยนม

• ได้รับการตั้งชื่อตาม Harald Hirschsprung นักพยาธิวิทยาผู้ซึ่งอธิบายเด็กสองคนที่มีความผิดปกติในปี 1887 Copenhagen

ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินอาหารและศัลยแพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะสำหรับเด็กอาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยและรักษาบุตรหลานของคุณด้วยโรคของ Hirschsprung

> แหล่งที่มา:

_{โรคของ Hirschsprung โรคระบบทางเดินอาหารและตับในเด็ก (ฉบับที่สี่), 2011, หน้า 576-582.e2}

_{โรค Hirschsprung ศัลยกรรมเด็ก (ฉบับที่เจ็ด), 2012, หน้า 1265-1278}